...卟啉病有多种分类方法，根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为：①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。 也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经损害...
...吴××，女，36岁，日旋光性皮炎发作一年多，于华山医院皮肤科诊为迟发性血卟啉病，经治疗多次，病情无明显好转，遂慕名来唐师门诊。患者诉头面部皮肤经日照后出现红斑并逐渐变黯黄，胃纳尚可，二便正常。舌质红，苔薄，脉濡。拟诊：日旋光性皮炎治疗：...
...400mg。由于有时合并维生素B6缺乏，每天可常规补充维生素B6 100mg。此外，还应避免皮肤被日光照晒。对拟行外科手术的患者，可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。 (二)预后 本病预后欠佳。一项29例急性间歇性血卟啉病的随访...
...药物反应也可以在遗传病的基础上发生。血卟啉症（porphyrias）的急性发作就是一个典型的例证。血卟啉症是一组涉及血红素合成有关酶遗传性缺陷的疾病，除其中有些类型表现为对光敏感皮肤出现红斑、水疱、溃疡、感染等症状外，其余常见类型主要表现...
....铅中毒 铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛，与急性间歇型的发作相似。铅中毒病人有明确的铅接触史，血、尿铅含量均增高，虽然尿中△-ALA和粪卟啉增多，但PBG正常。 3.症状性卟啉尿 也称获得性卟啉病。卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。这些...
...(一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及...
...预防卟啉病发作最重要的，应是个体化原则，包括以下几方面： 1.应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。 2.应避免有毒药物。 3.应避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使...
...急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似，容易误诊。前者有腹痛、肾区腰痛、精神异常、明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛、心律失常、高血压和脑病，且铅中毒也可有卟啉代谢障碍...
...血卟啉病临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的...
...血卟啉病临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的...
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