1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透 玻璃 窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现 红斑 、继而变为 疱疹 、甚至溃烂，于 结痂 后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为 湿疹 、 荨麻疹 、夏令 痒疹 或多形性红斑等类型。口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发...
肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
鉴别 1. 胆石症 2. 溃疡 病 3.神经精神
由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为 胆石症 ， 溃疡 病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴 便秘 ， 恶心 呕吐 ，类似 急腹症 表现，但 腹痛 ...
【概述】 又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性 血卟啉病 、肝性血卟啉病。 【诊断】 一、病史、症状及体征： 临床表现有： (一)皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现 红斑 、 疱疹 、甚至溃烂。 结痂 后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着...
诊断 本病诊断标准为具有光敏感性皮疹，尿液尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析谱。 四环素和萘啶酮酸应用后，可出现pct样皮疹，但无粟 丘疹 和多毛，尿和粪测定卟啉正常。其它应与 多形性日光疹 、 牛痘样水疱病 、 烟酸缺乏 病、 硬皮病 、药物光感性、各种大疱性疾病、神经性表皮剥脱和 脓疱病 等相鉴别。 预防 1、避免诱因：如 过劳 、精神刺激和饥锇、感染等。避...
吴××，女，36岁，日旋光性皮炎发作一年多，于华山医院皮肤科诊为迟发性血卟啉病，经治疗多次，病情无明显好转，遂慕名来唐师门诊。患者诉头面部皮肤经日照后出现红斑并逐渐变黯黄，胃纳尚可，二便正常。舌质红，苔薄，脉濡。 拟诊：日旋光性皮炎 治疗：健脾利湿，清热解毒。 内服： 菊花 12g 苦参 片12g 黄连 9g 丹参30g 珍珠 母30g 乌梢蛇18g 银花1...
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内 积聚 ，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。 鉴别诊断 由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成...
血卟啉注射液 （Hematoporphyrine Injection），商品名 喜泊分 。适用于治疗 口腔 、 膀胱 等部位和表浅 癌症 。 本药品被归类到 泌尿系统类 等药品分类。 血卟啉注射液的副作用（不良反应） 个别患者可出现暴露部位 红肿 ，严重 恶心 。部分病人可出现一过性肝、 肾功能 损伤。 血卟啉注射液禁忌症 1 皮肤划痕 试验阳性者； 2 肿...
血卟啉注射液 （Hematoporphyrine Injection），商品名 喜泊分 。适用于治疗 口腔 、 膀胱 等部位和表浅 癌症 。 本药品被归类到 泌尿系统类 等药品分类。 血卟啉注射液的副作用（不良反应） 个别患者可出现暴露部位 红肿 ，严重 恶心 。部分病人可出现一过性肝、 肾功能 损伤。 血卟啉注射液禁忌症 1 皮肤划痕 试验阳性者； 2 肿...
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