主动脉缩窄在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有...
本病的年轻患者需与 大动脉炎 鉴别，年长患者需与 动脉粥样硬化 性疾病鉴别，除结合临床及化验结果外，主要应根据病理组织学作出鉴别。
本病的临床表现视病理类型和病程而异。恶性或难治性 高血压 是本病最常见、最有意义、有时甚至是惟一的临床表现，但 下肢血压偏低 甚至股动脉无搏动。其他表现有 头痛 、 复视 、进行性脑病、 颅内出血 、 心力衰竭 及 下肢无力 。体征是腹部可闻及 血管杂音 。本病的确诊年龄平均是21岁。 有人认为凭听诊器(腹部闻及血管杂音)、血压计(测得上肢高血压和下肢 低血...
(一)发病原因 本病病因不明，鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天)，有人提出先天性学说：有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者，有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者，有谓如 风疹 等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制，造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者。又鉴于有些患者的发病年龄较大，加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或 结节 性动脉炎，故有人持后天...
可合并 主动脉瘤 破裂、夹层分离、 细菌性心内膜炎 、主动脉炎、 心力衰竭 等并发症。
导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%，常见的死亡原因为 心力衰竭 ，肺动脉不足和技术操作不当，血管或 动脉瘤 破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重，手术死亡率比1岁以上的病人高。并有其它先天性心脏 血管畸形 者，手术死亡率增高。伴有 心室间隔缺损 者，手术死亡率为20～30%，伴有其它严重心脏血管畸形者，则手术死亡率高达50～70%。 ...
主动脉缩窄的发病机理尚未明确。Craigil与sklda曾认为最常见的伴于主动脉峡部的主动脉缩窄是由于动脉导管在闭合过程中，导管壁的平滑肌及纤维组织收缩，波及峡部主动脉壁引致缩窄。 近年来，Ho等通过35例标本连续切片组织学检查，证实动脉导管组织完全包绕导管近邻的降主动脉，形成结构连续的管道。但这个学说无法解释主动脉缩窄与 动脉导管未闭 合并存在，以及主动脉...
主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏 血管畸形 及不同年龄组而异。 婴幼儿期：单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在 高血压 ，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。并有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为 充血性心力衰竭 。约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现 呼吸急促 、心率增速、出汗、 ...
西医治疗 主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。 主动脉缩窄病例并有其它先天性心脏 血管畸形 者，在婴幼儿时期即可呈现 心力衰竭 而导致死亡。不并有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易并发 动脉瘤 、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期 高血压 引致脑血管意外、 充血性心力衰竭 和冠状 动脉硬...
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄 隔膜中央部位有一小孔 有时隔膜与左冠瓣连接 并对左冠动脉血流造成梗阻 主动脉瓣叶可能增厚 升主动脉外观正常 也不伴有狭窄后扩大 另一种类型的局限型瓣上狭窄 则升主动脉在狭窄部位外径狭小 呈砂漏表状或“8”字形 该处主动脉壁纤维化增厚 内膜也增厚 组织学检查病变与主动脉缩窄相似。
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