1.缺氧性 发绀 。 2.先天性房室间膈缺损。 3. 异常血红蛋白病 已经发现几种血红蛋白M，由于珠蛋白肽链中靠近血红素辅基的某些变异，可以导致血红素辅基中的Fe2 变为Fe3 。血红蛋白M的特点是有特征性的吸收光谱，而且不能被还原。另外，有些异常Hb影响了与氧的亲和力，更易放氧，会导致血液中的去氧Hb含量显著增高，也会出现家族性发绀。不稳定Hb也会导致Me...
中文名称：高铁血红蛋白；正铁血红蛋白英文名称：Methemoglobin化验介绍：化验介绍: 此项检查主要是测定血浆中高铁血红蛋白的含量，用于诊断高铁血红蛋白血症。临床意义：增高见于： （1）先天性高铁血红蛋白血症。 （2）中毒性高铁血红蛋白血症（获得性），一般有服用某些药物的病史。正常参考值：0.1～0.4g/dL
...体力劳动。有些患者除红细胞外同时伴有白细胞、血小板及成纤维细胞中b5R酶活性的降低。 Ⅱ型患者的临床表现为有严重的智力及发育障碍，神经精神系统异常,如 小头 颅、 角弓反张 、手足颤动、全身肌张力减退等。 根据临床表现并可除外还原型Hb增多(详细检查心肺有无异常)，除外血红蛋白M血症(有特异的吸收光谱)。同时进行b5R活性测定和酶抗原性测定的证实。即可确诊。
(一)发病原因 遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)。b5R是一种黄素蛋白。有膜结合型及可溶性两种。两种b5R是同一基因的表达产物。该基因位于22号染色体，长度31kb。现已发现b5R至少有11种变异，此外还发现5种b5R变异，其电泳行为异常，但酶活性正常，属于酶的多态性。 本病为常染色体隐性遗传，分为2型： Ⅰ型：又称单纯红细胞型。...
细胞色素b5还原酶 结合了 FAD 的 红细胞 高铁血红蛋白 还原酶的丝带图，来自 PDB 1UMK 。 命名 系统命名 缩写 识别码 EC编号 1.6.2.2 CAS号 9032-25-1 数据库 IntEnz IntEnz浏览 BRENDA BRENDA入口 ExPASy NiceZyme浏览 KEGG KEGG入口 MetaCyc 代谢路径 PRIAM...
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...症状者不需治疗，有轻度症状或为改善 发绀 者可口服维生素C，100～200mg，3次/d，可使MetHb降低，但不能降至正常范围。由于此药无毒性可长期服用，但有生成草酸钠结石的危险。此外可用维生素B2(核黄素)20mg/d，如有紧急情况时可口服亚甲蓝(美蓝)，或静脉注射亚甲蓝(美蓝)，待病情平稳后换用维生素C。 (二)预后 多数病例未影响妊娠及寿命，但终生不...
硫化血红蛋白血症 (sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin，SHB)所引起。 硫化血红蛋白血症的病因 (一)发病原因 凡是能产生 高铁血红蛋白 的药物也能产生硫化血红蛋白，包括：①含氮化合物，如 硝酸钾 ， 亚硝酸钠 或 硝酸甘油 等;②芳香族 氨基化 合物，如 磺胺 、 苯胺 衍生物 或非那...
一氧化碳 与 血红蛋白 可逆性结合成 碳氧血红蛋白 。碳氧血红蛋白干扰氧的传递、引起 缺氧 。血中碳氧血红蛋白含量达30%时便可出现明显的 中枢神经系统 症状 ，称为 碳氧血红蛋白血症 。超过50%时可发生 昏迷 。
中文名称：高铁血红蛋白；正铁血红蛋 白英 文名称：Methemoglobin化验介绍：化验介绍: 此项检查主要是测定血浆中高铁血红蛋白的含量，用于诊断高铁血红蛋白血症。临床意义：增高见于： （1）先天性高铁血红蛋白血症。 （2） 中毒性高铁血红蛋白血症 （获得性），一般有服用某些药物的病史。正常参考值：0.1～0.4g/dL
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