Sjogren-Larsson氏 综合征 又称 鱼鳞癣 样 红皮病 、 痉挛 性两侧瘫,为一独立 疾病 。 【病因和机理】 未明,为常见 染色体 隐性遗传性疾病。可能为 免疫 异常引起的中枢神经 脱髓鞘病 变。 【 临床表现 】 特征为 痉挛性麻痹 、智力发育不全、先天性鱼鳞癣三征。 神经病 变通常发生于生后第一年内,表现为:四肢或两下肢的痉性 麻痹 ,引起...
...及组氨酸增高。气脑造影见脑室扩大。 【鉴别诊断】 (一) 脑性瘫痪 (cerebaral palsy) 是由多种原因所致的脑部非进展性损害的综合征,常有痉挛性麻痹和精神发育不全,如合并鱼鳞癣时鉴别困难,需依赖皮肤活检。 (二)Usher 氏综合征 为色素性视 网膜炎 、精神发育不全或精神病、 耳聋 等症状的常染色体隐性遗传疾病。 神经症 状可表现为 前庭性共...
Marinesco–Sjogren氏 综合征 又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren 氏Ⅱ型综合征, 遗传性共济失调 — 白内障 — 侏儒 —智力缺陷综合征。 【病因和机理】 病因未明。为 常染色体隐性 遗传。可能为先天性代谢异常 疾病 。 【 临床表现 】 特征为白内障、 共济失调 、侏儒和智能障碍。 男性多于女性, 症状 在儿...
又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren 氏Ⅱ型综合征, 遗传性共济失调 — 白内障 —侏儒—智力缺陷综合征。 【病因和机理】 病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。 【临床表现】 特征为白内障、 共济失调 、侏儒和 智能障碍 。 男性多于女性,症状在儿童学走路时出现,病程进展极其缓慢。白内障为两侧性和先天性,出生...
巴特氏综合征 (Bartte’s syndrome),以 低钾血症 、 碱中毒 及 多尿 为主要表现的一组 病症 。病因和发病机理不明,多认为因 肾小管 髓襻上升支厚段主动吸收 氯化钠 的功能发生障碍,进入远端肾小管的氯化钠增多,加剧该段小管内钠的回吸收和钠离子与氢离子及钾离子的交换,钾及氢离子从尿中丧失,剩下的未被回吸收的钠盐也自尿中 排泄 ,产生 低血钾...
巴特氏综合征 (Bartte’s syndrome),以 低钾血症 、 碱中毒 及 多尿 为主要表现的一组 病症 。病因和发病机理不明,多认为因 肾小管 髓襻上升支厚段主动吸收 氯化钠 的功能发生障碍,进入远端肾小管的氯化钠增多,加剧该段小管内钠的回吸收和钠离子与氢离子及钾离子的交换,钾及氢离子从尿中丧失,剩下的未被回吸收的钠盐也自尿中 排泄 ,产生 低血钾...
美尼尔氏综合征 美尼尔氏综合征亦称内耳性眩晕症,平时,常感有耳鸣和听力减退,发病时,以发生剧烈眩晕,不敢转身及恶心呕吐为主证。常用的偏方、验方主要如下。 [方一] 天麻3—5克,绿茶1克。天麻切成薄片,干燥储存,备用。每次取天麻片与茶叶放入杯中,用刚沸的开水,冲泡大半杯,立即加盖,5分钟后可以饮服。饭后热饮,头汁饮完,略留余汁,再泡再饮,直至冲淡,弃渣。 本...
... Moerch–Woltmann氏综合征 Morvan 氏综合征 Naffziger氏综合征 Nothnagel氏综合征 Parinaud氏综合征 Parry-Romberg氏综合征 Riley-Day氏综合征 Roth氏综合征 Rubinstein-Taybi氏综合征 Schwartz-Jampel氏综合征 Shy-Drager氏综合征 Sjogren-L...
... Moerch–Woltmann氏综合征 Morvan 氏综合征 Naffziger氏综合征 Nothnagel氏综合征 Parinaud氏综合征 Parry-Romberg氏综合征 Riley-Day氏综合征 Roth氏综合征 Rubinstein-Taybi氏综合征 Schwartz-Jampel氏综合征 Shy-Drager氏综合征 Sjogren-L...
... 、糖尿病、卟啉症、原发性淀粉样变等也可引起继发性直立性低血压。服用某些药物,如氯丙嗪、胍乙啶等,也使病人突然从卧站立时发生晕厥。 五十五、Sjogren-Larsson氏综合征 又称鱼鳞癣样 红皮 病、痉挛性两侧瘫,为一独立疾病。 【病因和机理】 未明,为常见染色体隐性遗传性疾病。可能为免疫异常引起的中枢神经 脱髓 鞘病变。 【临床表现】 特征为痉挛性麻痹...
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