Castleman病 (Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见,以深部或 浅表淋巴结 显著肿大为特点,部分病例可伴 全身症状 和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的 淋巴结 后,效果良好。 Castleman病的病因 (一)发病原因 CD的病因未明。 浆细胞 型则认为可能和 感染 及 炎症 有关,有作者...
Castleman病(Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见,以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。
CD应和 恶性淋巴瘤 、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒感染所致)、 浆细胞瘤 、 艾滋病 及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变,仔细的病理学检查,包括免疫组化检查,以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的 淋巴结肿大 须与下列疾病鉴别: 1. 淋巴瘤 虽然两者都有淋巴结肿大,但表现各有不同,淋巴瘤可有持续或周期 发热 ,全身 瘙痒 ,...
(一)治疗 局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗 恶性淋巴瘤 的联合化疗方案。自...
(一)发病原因 CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为 恶性淋巴瘤 ,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。 (二)发病机制 由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心,部分病例还有 血管脂肪...
1.约1/3的患者可并发 卡波西肉瘤 或B细胞 淋巴瘤 。 2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变,还可合并舍格伦综合征( 干燥综合征 ), 血栓性血小板减少性紫癜 等。
CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为 透明血管型 。患者呈单个淋巴结无痛性肿大, 生长缓慢 ,形成巨大肿块,直径自数厘米至20cm左右,可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织,如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全...
病 ,① 疾病 ,病证。《 灵枢 .四时气》:“夫四时气,各不同形,百病之起,皆有所生。”又:“持 气口 人迎 ,以视其脉,坚且盛且滑者病日进。” ②患病,生病。《 素问 .四气调神大论》:“不治已病, 治未病 。”《灵枢.五邪》:“邪在脾胃,则病 肌肉痛 。”《灵枢. 寒热 病》:“ 角孙 ……方病之时,其脉盛。” ③侵害,使生病。《灵枢.论勇》:“四时风...
1.炎性假瘤 炎性假瘤引起 泪腺肿大 ,但涎腺不肿大。炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛,以多种 炎性细胞浸润 和纤维组织增生为其特点。这些病理改变与良性淋巴上皮病不同。 淋巴瘤 也可以使泪腺肿大,但肿瘤不只局限在包膜内生长,肿瘤可侵犯眶内脂肪,瘤组织内有大量淋巴细胞,但无肌上皮岛。 2. Castleman病 Castleman病可引起泪腺无痛性肿大,涎腺肿...
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