...黄或棕黄色斑和斑块对称出现于面部眼睑周围、颈部两侧、躯干上部和上臂。一般见于中老年人，预后较好。 高脂蛋白血症 可有可无。 （2） 结节 性黄色瘤：此型常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症。早期皮疹为柔软的小 丘疹 或结节，鲜红或橘黄色，逐渐融合或增大达直径2～3cm大小的斑块。质坚硬，表面呈半球状或可分叶、带蒂，微有弹性，压之微痛，自觉症状缺如或感 瘙痒 ，好发于...
黄色瘤即黄瘤病（Xanthomatosis）的黄瘤是含脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于真皮或肌腱等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的 丘疹 、 结节 或斑块，常伴有血脂质和其他系统的异常而出现一系列临床症状。
细小黄色瘤状皮疹常见于急性神经型尼曼匹克氏病，尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。
眼睑黄斑瘤，皮黄到橙色皮损，常对称发生。为非炎症性，好发部位为面部、颈背部、上肢和躯干。血清脂和脂蛋白水平正常(正常脂质扁平 黄瘤 病)，泛发性扁平黄瘤也可以是 高脂蛋白血症 的一个症状(原发性或继发性高脂蛋白血症Ⅱa型)，但病变部位不一样，本病多见于手掌及屈曲部位。 根据扁平 黄色瘤 泛发于面，颈背部上肢和躯干。 皮损皮黄到橙色 。血清脂和脂蛋白水平正常或...
泛发性扁平黄色瘤(diffuse plane xanthoma)又名泛发性黄斑瘤。它是相对较大，发生于除眼睑外，其他部位的黄斑瘤样损害。发病率低，常见于老年。
非典型纤维黄色瘤(atypical fibroxanthoma)常见。此瘤为与 恶性纤维组织细胞瘤 相关的低度恶性肿瘤。二者组织学上相似，但非典型性纤维黄色瘤较小，位置较浅，因而预后较好。
1.高雪病婴儿型：以 肝大 为主，肌张力亢时，痉挛，无 眼底樱桃红斑 ，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高， 骨髓中找到高雪细胞。 2.Wolman病：无眼底 樱桃 红斑 ，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状 钙化 阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、 鼻梁低 、皮肤粗，50%病例有眼底 樱桃
肿瘤为一小而坚实性 结节 ，大小一般小于1cm，表面常糜烂或 结痂 ，临床上无特点。主要发生于50岁以上白人的头部或颈部曝光部。但也可发生于躯干和肢体及年青人。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、 脾肿大 ，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆碱在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。 正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力
1、血象血红蛋白正常或具有轻度 贫血 ;脾亢时显时 白细胞减少 。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10 个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2、骨髓象含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞直径20～100μm。核较小，圆形或卵圆形，一般为单个，也可
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