长骨造釉细胞瘤 (adamantinoma of long bone)是骨的原发低度 恶性肿瘤 。其 病理 组织学 与颌骨的 造釉细胞瘤 相似，好发于 长骨 的骨干和 干骺端 ，特别好发于 胫骨 。该病极罕见，是继骨的 神经 和脂肪源性 肿瘤 之后的少见肿瘤。 长骨造釉细胞瘤的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 大体 病理 特征 长骨 骨干偏心...
长骨造釉细胞瘤（adamantinoma of long bone）是骨的原发低度恶性肿瘤。其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似，好发于长骨的骨干和干骺端，特别好发于胫骨。该病极罕见，是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。
诊断 对胫骨前的局限性骨缺损似火山口样，有轻度疼痛，病程较长者，应考虑此病。确诊需依靠病理检查。 鉴别 应与非成骨性纤维瘤、 软骨黏液样纤维瘤 、血管内皮细胞瘤、 纤维肉瘤 及转移癌等区别。
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕，周围皮质增生 硬化 ，剖面为灰白色，质韧，呈 结节 样结构，可有囊状变及出血，有时可见骨化和 钙化 ，有些病例可侵及软组织。 镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同，甚至在同一标本的不同部位也可不一样。Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4...
预后 本病 生长缓慢 ，转移发生通常较晚，如果治疗及时充分，大多数病例预后是乐观的。如果肿瘤得不到彻底切除，将是复发和转移的根源。Rosen报道（1986）27例中16例复发，4例有转移。Jaffe报道25%的病例在术后1～8年发生转移。Changms报道35例中22例有复发，6例有转移，除了肺转移外还可有淋巴结、内脏及骨内的转移。
...胫骨骨干，几乎90%病例发生此部位，但在尺骨、腓骨、股骨、桡骨和肱骨均有报道。本病大多为单发，偶见多发。有报道（Donald）可与纤维异样增殖症并存。 症状与体征：肿瘤 生长缓慢 ，病程长，多以年计，主要为轻微的疼痛或局部的进行性肿胀，肿物很少生长为大的肿块，病变破坏可引起 病理性骨折 ，检查时肿瘤质硬，表面不平，可有 肌肉萎缩 ，邻近关节者可影响关节功能。
西医治疗 如果肿瘤破坏仍在皮质内，广泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。胫骨可用自体骨、异体骨、人工材料进行重建，如果肿瘤破坏广泛，并且已侵及皮质形成巨大软组织肿块，或通过保守治疗局部广泛复发可选择截肢治疗，囊内切除或不广泛切除将是复发的根源。 如果发现腹股沟淋巴结转移，必须同时进行淋巴结清扫，对于肺转移的病例应积极手术治疗，因肿瘤 生长缓慢 ，转移灶切...
可并发 病理性骨折 ，纤维异样增殖症可与本病共存。
造釉细胞瘤 多见于青壮年，好发于下颌 磨牙 区及升枝部。生长缓慢，病程较长，可数年至十年。 1. 症状 ：一般无明显自觉症状。 肿瘤 大小不等，可为实质性或囊性。由于肿瘤逐渐增大使颌骨膨隆，颜面出现 畸形 ， 皮层 骨受压吸收、变薄，按之常有“乒乓球”样弹性感觉。当肿瘤侵犯 牙槽骨 时，可使牙齿移位、 牙根 吸收、松动甚至脱落。如并发 感染 可出现 红肿 、...
造釉细胞瘤 为颌骨中心性 上皮 肿瘤 ，在 牙源性肿瘤 中较为常见，关于造釉细胞瘤的组织来源，尚有不同的看法，但大多数认为由 釉质 器或 牙板 上皮发生而来。 造釉细胞瘤肉眼观为实质性或囊性，亦可在同一肿瘤中存在实质性及囊性两种成分，囊性者囊腔内可含褐色液体， 显微镜 下观察 肿瘤细胞 呈大小不同的团块或条索，分散于 结缔组织 的间质内，按照 世界卫生组织 ...
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