(一)发病原因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 (二)发病机制 卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(P...
本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内 积聚 ，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
...癫痫 、双 枕叶 梗死 至 皮质盲 ；有少数病例出现顽固性 低钠血症 、 水中毒 ，与 下丘脑 渗透压 中枢受损有关。颅 高压 往往是 卟啉病 的死亡原因。 声嘶 、呛咳、 吞咽困难 是 呼吸肌麻痹 的先兆。周围 感觉运动 神经症 状：全身痛、四肢痛、 背痛 、行走困难、 感觉异常 、四肢 血卟啉病 瘫痪 等症状曾有报道误诊为 格林巴利综合征 ，病情严重可出...
...癫痫 、双 枕叶 梗死 至 皮质盲 ；有少数病例出现顽固性 低钠血症 、 水中毒 ，与 下丘脑 渗透压 中枢受损有关。颅 高压 往往是 卟啉病 的死亡原因。 声嘶 、呛咳、 吞咽困难 是 呼吸肌麻痹 的先兆。周围 感觉运动 神经症 状：全身痛、四肢痛、 背痛 、行走困难、 感觉异常 、四肢 血卟啉病 瘫痪 等症状曾有报道误诊为 格林巴利综合征 ，病情严重可出...
血卟啉病 (血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属 儿科学 范围。 肝性血卟啉的临床表现可分为：(1)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。(...
肝性血卟啉病综合征 （Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom 综合征 、 急性间歇性卟啉症 （Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内 卟啉 代谢 紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及 神经 精神 症状 等一系列症候群。以青壮年发病为多。 肝性血卟啉病综合征...
一、治疗 主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害：避免阳光照射和 创伤 ;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2、 溶血性贫血 ：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有...
血卟啉 （Hetmatoporphyrin），光敏化剂。用于 皮肤 或 内脏 （呼吸、 生殖 和 消化系统 ）器官上浅表的多种 恶性肿瘤 的定位和治疗。 本药品被归类到 胃癌 等药品分类。 服用血卟啉须注意的事项 用药前必须划痕皮试为阴性； 肝功能 不正常或 肝炎 患者使用；用药后，至少避光一个月 血卟啉的用法用量 注意：同种药品可由于不同的包装规格有不同的...
...等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色，PBG试验阴性。 2. 铅中毒 铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛，与急性间歇型的发作相似。铅中毒病人有明确的铅接触史，血、尿铅含量均增高，虽然尿中△-ALA和粪卟啉增多，但PBG正常。 3.症状性卟啉尿 也称获得性卟啉病。卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。这些卟啉物质并不产生上述各种卟啉病的症状，因此卟啉尿不是卟啉病。...
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有 光感性皮肤损害 、 腹痛 及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病...
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