本病主要需与下面的疾病进行鉴别： 1、远端型肌 营养不良 ：四肢远端逐渐向上发展的肌 无力 、肌萎缩，该病成年起病、肌源性损害肌电图、运动NCV正常等可资鉴别; 2、慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病，但感觉功能不受累...
...中 薄束 较 楔束 明显。 (2)CMTⅡ型：CMTⅡ型腓肠神经病理以轴索变性为主，脱髓鞘不显著者，施万细胞增生呈“洋葱球”改变且很少见。 腓骨肌对称萎缩逐渐向上发展的诊断 临床表现 常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性，进展缓慢。多数病人 肌萎缩 和 肌无力 从下肢远端 肌肉 ( 腓骨 肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始，逐渐向上发展，且对称。少数病人也可从...
...进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy)。根据神经电生理，神经病理所见，将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic type)，CMTⅡ型称轴索型(neuronal type)。腓骨肌对称萎缩逐渐向上发展是该症的临床症状表现。
临床表现 常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性，进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌 无力 从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始，逐渐向上发展，且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限，下肢不超过大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现 弓形足 、足下垂及 马蹄 内翻畸形等，但肌力相对仍较好，与肌萎缩不成比例。...
...11.2-12上PMP-22基因突变所致。CMTⅠB型少见(30%)，病理基因在Ⅰq21-23，与髓鞘蛋白P0(MPZ)基因突变有关。ⅠC型的病理基因至今不明。X连锁的病理基因在Xq13-1。 (2)CMTⅡ型：遗传方式有3种，通常为常染色体显性、隐性及X性连锁遗传。本病常染色显性病理基因在Ⅰp35-36。常隐及X连锁病理基因不明。 2.病理改变 (1)CM...
...见神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经 脱髓 鞘和Schwann细胞增生形成“ 洋葱 头”样结构。 2、CMT 2型 ①发病晚，成年开始出现肌萎缩，症状及出现部位与CMT 1型相似，程度较轻； ②运动NCV正常或接近正常，CSF蛋白正常或轻度增高，神经活检主要为轴突变性。 鉴别 本病主要需与下面的疾病进行鉴别： 1、远端型肌 营养不良 ：四肢远端逐渐向上发展...
在过去数十年中，中医院逐渐萎缩，中医学生或转其他专业或改其他行当，这是一个不容忽视的现实情况。透过这些表面现象，其本质或许是：中医学生们在用实际行动选择。 他们到底想要选择什么，又选择了什么呢？且看—— 不是所有的医学生都适合当医生 鸿飞，34岁，保险公司业务经理 鸿飞毕业于某医学院校的中医专科，在一家县级中医院工作了两年。 那时他也曾想做一名好中医，受同行...
...腓骨肌萎缩症 ： 腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又称腓骨肌萎缩症(peroneal m...
...” 畸形 ，手的内在肌萎缩，远端 腱反射 减弱或消失，常有袜套样 感觉障碍 ，高足弓畸形也常见。周围神经变得粗大。某些病例震颤明显。轴索型 腓骨肌萎缩症 状始发于成年，但足畸形较早发生。远端肌萎缩 无力 ，袜套样感觉障碍，腱反射抑制与脱髓型类似，但 症状 轻，无神经粗大。 【鉴别诊断】 腰 骶椎 神经根病 或 肿瘤 可有肌萎缩、感觉及 反射异常 ，需与本病鉴...
...” 畸形 ，手的内在肌萎缩，远端 腱反射 减弱或消失，常有袜套样 感觉障碍 ，高足弓畸形也常见。周围神经变得粗大。某些病例震颤明显。轴索型 腓骨肌萎缩症 状始发于成年，但足畸形较早发生。远端肌萎缩 无力 ，袜套样感觉障碍，腱反射抑制与脱髓型类似，但 症状 轻，无神经粗大。 【鉴别诊断】 腰 骶椎 神经根病 或 肿瘤 可有肌萎缩、感觉及 反射异常 ，需与本病鉴...
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