不明。为一遗传性疾病,属常染色体显性遗传。主要病变为中脑的一侧或两侧动静脉瘤或同侧的视网膜动静脉瘤。
脑-视网膜动静脉瘤综合征,又称wyburn-mason综合征。
常见于。病变于生时已存在,常在30岁左右发病。多突然起病,亦可逐渐发生。可有 单眼失明 、先天性视网膜血管异常,眼底可见血管迂曲扩张、动静脉直接吻合、动静脉瘤等。于眼病同侧三叉神经分布区的颜面部有多发性 血管痣 。偶有色素沉着。中脑 动脉瘤 常可出现weber综合征:病侧动跟神经 麻痹 与对侧肢体中枢性 偏瘫 。部分有智力障碍和精神症状。当动脉瘤破裂时出现 ...
小脑 -视网膜真性 血管瘤 综合征 ,又称Von Hippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性 血管网织细胞瘤 综合征、 视网膜 小脑血管瘤 病、遗传性 中枢神经系统 血管瘤病、 内脏 囊肿 性 视网膜血管瘤病 、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、...
急性视网膜坏死综合征 (acute retinal necrosis syndrome,ARN)是一种由 病毒感染 (主要为 水痘 -带状疱疹 病毒 和 单纯疱疹病毒 感染)引起的眼部疾病,典型地表现为 视网膜 灶状 坏死 、以 视网膜动脉炎 为主的 视网膜血管炎 、中度以上的 玻璃体混浊 和后期发生的 视网膜脱离 。 急性视网膜坏死综合征的病因 (一)发病...
概述 视网膜静脉阻塞 比 动脉 阻塞较为常见,阻塞可发生在中央主干,更多见于其分支。阻塞发生后, 静脉血 液回流受阻,引起广泛的 出血 、 水肿 和渗出物。 视网膜静脉阻塞对视网膜的损害虽不如 视网膜中央动脉 栓塞 所致那样迅速而严重,但也可以造成内层 视网膜 的广泛 萎缩 和变性。 病因 病理 病机 (一) 血管病 变 静脉血管壁的改变, 高血压 动脉硬化...
小脑-视网膜真性 血管瘤 综合征,又称Von Hippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性 血管网织细胞瘤 综合征、视网膜小脑血管瘤病、遗传性中枢神经系统血管瘤病、内脏 囊肿 性视网膜血管瘤病、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、小脑内脏血管瘤病、小...
...系统 障碍为特征。 1936年由Cockayne首先报道。1984年陈学如曾报告一家3例。截至1980年文献报道已有100余例。 小儿侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因未明,为 常染色体隐性遗传 。20号 染色体 为三体,故又称染色体20- 三体综合征 。 常染色体隐性遗传是 遗传 基因 位于 常染色体 上、由 隐性基因 控制的遗...
...向正常(Shimizu,1973)。 【 病因学 】 彩色视网膜中央静脉阻塞 引起本病的病因,老年人与青壮年有很大差异,前者绝大多数继发于 视网膜动脉硬化 ,后者则多为静脉本身的炎症。视网膜动脉硬化常见于慢性进行性 高血压病 或动脉硬化; 静脉炎 症可由 静脉周围炎 (Eales病)、 葡萄膜炎 症、Behcet 综合征 、 结节病 、Coats病、脓毒性 ...
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