常见于。病变于生时已存在，常在30岁左右发病。多突然起病，亦可逐渐发生。可有 单眼失明 、先天性视网膜血管异常，眼底可见血管迂曲扩张、动静脉直接吻合、动静脉瘤等。于眼病同侧三叉神经分布区的颜面部有多发性 血管痣 。偶有色素沉着。中脑 动脉瘤 常可出现weber综合征：病侧动跟神经 麻痹 与对侧肢体中枢性 偏瘫 。部分有智力障碍和精神症状。当动脉瘤破裂时出现 ...
脑-视网膜动静脉瘤综合征，又称wyburn-mason综合征。
不明。为一遗传性疾病，属常染色体显性遗传。主要病变为中脑的一侧或两侧动静脉瘤或同侧的视网膜动静脉瘤。
视网膜色素变性是一种先天性慢性进行性眼病，具有遗传倾向。本病有以下临床表现： （1）夜盲及视野缩小：夜盲是本病最早期症状，多出现于青春期。病程进展缓慢，中心视力常可保持很长时间。随着病情发展，逐渐发生视野缩小。晚期形成管状视野，最终可失明。 （2）眼底改变：早期体症不明显，随病情发展，逐渐出现以下变化。①视神经乳头蜡黄色萎缩。②视网膜血管变细，尤以动脉为甚。...
... 常染色体 显性遗传。 小脑-视网膜综合征的诊断 男性多见。 神经系统 症状 极多见，可达90%～100%。多成年起病，病程数周至数年不等。表现与其他 小脑 肿瘤相同，但发生晚，进展慢，有明显 眼震 、 小脑性共济失调 、肌张力减退。有 头痛 、 眩晕 、 恶心 、 呕吐 、 视乳头水肿 、精神改变等颅 高压 征。幕上 血管瘤 较少见， 临床表现 与 大脑半...
...下方开始，起源于内核层者多见，常为许多灰白色小 结节 ，或较大的白色结节被许多卫星小结节所包围。以后的发展和肿瘤的起源有关，起源于内核层者从视网膜内面有肿块向 玻璃 体突出，表面常有粗大新生血管或掺杂出血斑。扁平型者沿视网膜平面发展，视网膜血管粗大弯曲，可拟似视网膜 血管瘤 。不管肿瘤以何种形成开始，增大到一定程度后终将玻璃体腔填满，显示黄光反射，状如猫眼，...
...炎症反应。 视神经 受累、巩膜炎及眼痛有助于诊断，但不是诊断所必需的。ARN的诊断不依赖于坏死的范围，只要符合上述标准，即可做出诊断。 急性视网膜坏死综合征的诊断 急性视网膜坏死综合征的检查化验 ARN的诊断主要根据典型的 临床表现 、实验室及辅助检查。一般而言，对患者进行认真的眼部检查，特别是用间接检眼镜或 三面镜 检查，诊断并不困难，但对于临床上可疑的患...
...害虽不如 视网膜中央动脉 栓塞 所致那样迅速而严重，但也可以造成内层 视网膜 的广泛 萎缩 和变性。 病因 病理 病机 （一） 血管病 变 静脉血管壁的改变， 高血压 动脉硬化 。 （二） 血液 流变性改变 血小板聚集 和释放增强。血液其他成分的改变，如 红细胞 、 血小板增多 ， 血浆 脂类 和 蛋白质 增加。 （三） 血管炎 症 多见于年青患者 临床表现...
小脑-视网膜真性 血管瘤 综合征，又称Von Hippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性 血管网织细胞瘤 综合征、视网膜小脑血管瘤病、遗传性中枢神经系统血管瘤病、内脏 囊肿 性视网膜血管瘤病、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、小脑内脏血管瘤病、小...
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