鉴别诊断：神经科医生具有CADASIL的警觉性是避免临床误诊的关键，应对有先兆的 偏头痛 发作的 脑梗死 和 痴呆 的中青年病例进行筛查。 1.Binswanger病多在60岁以上发病有脑卒中病史表现为慢性 进行性痴呆 、 步态不稳 和尿便失禁等，多 伴高血压 病白质疏松常见于60岁以上的无症状人群有认知障碍、脑血管病证据及发病危险因素的患者应注意鉴别。 2...
MRI显示脑白质萎缩是 遗传性多发脑梗死性痴呆 的临床诊断的症状。
...致密物 细胞 外颗粒样沉积物组成，大小从难以测出到0.2～0.8mm。GOM围绕血管平滑肌细胞(VSMCs)，由10～15nm的粒状物组成。脑穿通支和 脑膜 动脉 VSMCs明显破坏，脑白质、 大脑 及 小脑皮质 、 视神经 、 视网膜 VSMCs不能识别， 皮肤 、 肌肉 和 神经 活检VSMCs均可见这种改变，GOM的性质尚未确定。 脑白质萎缩的诊断 诊...
诊断：根据中年前期发病，明确的脑血管疾病及 痴呆 家族史，反复发作TIA或卒中史，早期伴 偏头痛 发作，反复发作局灶性 脑缺血 症状、体征伴 进行性痴呆 无脑卒中危险因素不 伴高血压 病和 糖尿病 ，MRI显示脑白质萎缩和多发性 脑梗死 表现为非特异性脑白质疏松排除 动脉硬化 性皮质下脑病和 淀粉样变性 血管病等Notch3基因突变检查及皮肤活检发现GOM可...
...ros etal，1996)，确认CADASIL的病因是Notch 3基因突变(Joutel etal，1996)。 (二)发病机制 已报道的17例CADASIL病理报告，大体除轻度均匀 脑萎 缩，额顶叶明显，2例小脑萎缩明显，2例有大块脑血肿，无特征性改变。Willis环可有轻度 动脉粥样硬化 和小 动脉硬化 ，血管无闭塞。脑室周围白质、基底核、丘脑、中脑...
...MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨基酸、有机酸病(PKU、丙酸血症等)，以及其他不明原因的脑白质病(Alexander病等)。随着MRI技术在小儿神经临床的应用越来越多，脑白质病变的诊断明显增多。其中有些属于已知遗传或生化机制的脑白质病，属脑白质营养不良范畴;有些则属于未知病因的脑白质病，其中部分是遗传病，...
...是脑白质广泛髓鞘缺乏。以前将本病列入嗜苏丹脑白质营养不良范畴，现认为本病时脑白质很少有嗜苏丹物质。婴儿期起病，生后不久可有非节律的、飘动不定的眼震，发育落后。病程约数年至数十年，逐渐进展。可有 小脑性共济失调 ，视神经萎缩，智力落后， 不自主运动 ，痉挛性瘫，癫痫发作。脑脊液正常。本病亦有其他类型，有的在出生时即发病，很快恶化、死亡;有的为中间类型。诊断根据...
为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病的非常确定病因?因为，随着肿瘤发病率的上升，以及肿瘤放、化疗和免疫治疗等广泛的应用，抗肿瘤治疗所致的脑白质病越来越多，所以，我们进一步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重要的临床意义。 放疗性脑白质病：颅脑照射引起的神经毒性程度与接受照射的总剂量、时间、剂量—分割方案及受照容积有关。照射产生的脑白质病分为3期，即急性...
脑白质偏少是脑白质 营养不良 的一个表现。
脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从 注意力不集中 、 健忘 和个性改变，到 痴呆 、 昏迷 ，甚至死亡。
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