...育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少。因此，如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块，可毫无症状地存活到成人。 常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现。一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、 乏力 、 呼吸困难 等，晚期甚至可出现 充血 性心衰。...
肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺 囊肿 症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。
肺隔离症 （pulmonary sequestration）是一种肺组织的先天发育异常。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连，其血液供应来自主动脉的一个异常分支。可分为两型，叶内型和叶外型。
<p> 一般于 继发感染 后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性 肺部感染 ，似 肺炎 或 肺脓肿 ，有 寒战 、 发热 、 胸痛 、 咳嗽 、 咳痰 及 咯血 ， 体重减轻 。叶外型感染较少见，多无症状，只是在X线检查时发现胸腔内肿物。术前X线检查虽可见异常阴影，但难与肺 囊肿 及其他肺疾患鉴别。</p>
支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration)系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离，并接受体循环动脉血液供应，包括叶内型和叶外型两种。多发生于胚胎发育早期，可能伴有其他类型先天性畸形，如支气管 食管憩室 ， 膈疝 和骨骼异常等。
1.叶内型通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如 发热 、 咳嗽 、 脓痰 ，甚至 咯血 ，肺部听诊可闻及 湿啰音 。偶见 囊肿 破裂引起 张力性气胸 而出现气促症状。伴先天性 主动脉瓣狭窄 者，可反复咯血，甚至发现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查发现。 2.叶外型多数症状不明显，往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。
...，形成异常的体循环。动脉供养隔离肺组织，同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使 肺循环 血管不能发育。肺隔离症 静脉回流 不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下 肺静脉 ，导致左-左分流，偶有叶内型回流到 体循环静脉 ，叶外型肺隔离症血液回流入 半奇静脉 、 奇静脉 、 下腔静脉 、 无名静脉 、肋间 静脉 ，等此时无分流问题。 症状 肺隔离症多见于青少年...
...常 动脉 。目前本病尚未发现与 遗传因素 有关。个别病例其母体在 怀孕 期间有不正常的 妊娠 史。 (二)发病机制 1.叶内型 较多见。在 肺叶 内有共用的 脏层 胸膜 ，60%在左下叶， 血液 供应来自主动脉大分支， 静脉回流 入 肺静脉 。偶可与 胃肠道 相通，但罕见。隔离肺多与附近肺组织有小的交通。叶内型多呈含气囊肿。 新生儿 及 婴儿期 多不显 症状...
...胸膜包裹而与正常肺组织完全分离，切面呈褐色海绵状，镜检可见肺组织发育不全，甚至呈 囊肿 状。隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通，故肺组织炎症少见。支气管多有不同程度扭曲和扩张。隔离肺组织 血液 供应主要来源于 腹主动脉 或其分支，而通过 下腔静脉 、 奇静脉 或 半奇静脉 引流 ，形成左-右分流。但亦有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流者。 支气管肺隔离症的症...
肺隔离症较先天性肺囊肿发病率低，也属于一种先天支气管肺发育畸形，实际上是指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织，从正常肺分离出来，一般不与大气管相通，它的血液供应来自胸主动脉或腹主动脉。根据病理变化分为叶内型和叶外型两种。叶内型较多见，它在正常肺叶内与正常肺叶有共同的脏层胸膜，以左下叶多见。一般出生后多无症状，约半数以上至青春期后方确定诊断。继发感染后可出现发热、...
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