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肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌具有非对称性的,不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的,原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室舒张功能障碍,血液充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主,家族性发病较多。但近年来老年 ...
...的,不均匀的肥厚和 心室 腔变小为特征的,原因不明的 心脏病 。典型者 室间隔 肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又称为 原发性 肥厚型 主动脉瓣 下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室 舒张 功能障碍 , 血液 充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主,家族性发病较多。但近年来老年人发病逐渐增多,国内一组44例 肥厚性心肌病 患者中,大于60岁者占3...
HCM的鉴别诊断,老年人应重点除外 高血压 病和 冠心病 。高血压性心脏病有长期高血压病史,除心脏外可有其他脏器受损的表现,超声检查主要为左室壁增厚,室间隔与左室后壁厚度比值小于1.3等为鉴别要点。老年性退行性心瓣膜病者的主动脉瓣口或瓣下狭窄,或 二尖瓣脱垂 征,可根据 收缩期杂音 位置多在胸骨右缘2~4肋间、不受心肌收缩力或前后负荷改变的影响,以及无心肌非...
...尖瓣反流性 收缩期杂音 ,少数病人因左室舒张功能不良,舒张压增高造成二尖瓣开放迟缓出现舒张中期吹风性杂音。由于室间隔增厚,主动脉瓣环倾斜,有的病人也可听到主动脉瓣区的舒张早期杂音。 根据患者的临床症状、体征结合心电图及超声心动图等检查结果,HCM一般不难诊断。如以上检查仍不能确诊时,可行心血管造影及心导管血流动力学检查,老年人本病相对少见,应注意漏诊和误诊。
1.治疗原则 (1)缓解临床症状:活动后 心悸 、 气短 、 头晕 等。给予抗 心力衰竭 和改善血流动力学的措施。 (2)预防 猝死 :有猝死高危因素者应严密监测,避免剧烈活动。对无症状、无 晕厥 史、室间隔肥厚较轻、心电图正常者,可定期观察,无需特殊治疗。但有明确的家族史者应予以治疗。 (3)促进肥厚消退和阻止肥厚的进展,减轻左室流出道狭窄。 2.一般治疗...
...关系。在HCM患者人群中,HLA-DRW4,Ag,B5,B4抗原的出现率增加。近年来有关HCM致病基因研究有了重要发现,大约50%的病人是由心肌蛋白基因突变所致,其余50%的病人致病机制不清楚。Matkins在1994通过在家族连锁研究,显示至少有5个独立的位点在不同的染色体上因突变而引起HCM。并根据人体染色体组命名为“肥厚性 心肌病 位点1~5”。其中3...
...关,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性 室性心动过速 者为猝死的危险因子,猝死的可能机制包括快速室性心律失常,窦房结病变与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍, 低血压 ,以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或 栓塞 等并发症。 预防常识 肥厚型心肌病有家族遗传倾向,故有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、...
...关,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性 室性心动过速 者为猝死的危险因子,猝死的可能机制包括快速室性心律失常,窦房结病变与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍, 低血压 ,以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或 栓塞 等并发症。 预防常识 肥厚型心肌病有家族遗传倾向,故有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、...
在肥厚型心肌病预后的因素中,合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动,避免使用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,以改善预后,预防要求具体如下: 1.肥厚型 心肌病 一经确诊,不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。 2.以下为高危患者,除限制参加剧烈活动外,需进行预防性治疗:①Holter显示有持续性或非持续性...
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