...关系。在HCM患者人群中，HLA-DRW4，Ag，B5，B4抗原的出现率增加。近年来有关HCM致病基因研究有了重要发现，大约50%的病人是由心肌蛋白基因突变所致，其余50%的病人致病机制不清楚。Matkins在1994通过在家族连锁研究，显示至少有5个独立的位点在不同的染色体上因突变而引起HCM。并根据人体染色体组命名为“肥厚性 心肌病 位点1～5”。其中3...
...的，不均匀的肥厚和 心室 腔变小为特征的，原因不明的 心脏病 。典型者 室间隔 肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又称为 原发性 肥厚型 主动脉瓣 下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室 舒张 功能障碍 ， 血液 充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主，家族性发病较多。但近年来老年人发病逐渐增多，国内一组44例 肥厚性心肌病 患者中，大于60岁者占3...
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌具有非对称性的，不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的，原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室舒张功能障碍，血液充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主，家族性发病较多。但近年来老年 ...
HCM的鉴别诊断，老年人应重点除外 高血压 病和 冠心病 。高血压性心脏病有长期高血压病史，除心脏外可有其他脏器受损的表现，超声检查主要为左室壁增厚，室间隔与左室后壁厚度比值小于1.3等为鉴别要点。老年性退行性心瓣膜病者的主动脉瓣口或瓣下狭窄，或 二尖瓣脱垂 征，可根据 收缩期杂音 位置多在胸骨右缘2～4肋间、不受心肌收缩力或前后负荷改变的影响，以及无心肌非...
...尖瓣反流性 收缩期杂音 ，少数病人因左室舒张功能不良，舒张压增高造成二尖瓣开放迟缓出现舒张中期吹风性杂音。由于室间隔增厚，主动脉瓣环倾斜，有的病人也可听到主动脉瓣区的舒张早期杂音。 根据患者的临床症状、体征结合心电图及超声心动图等检查结果，HCM一般不难诊断。如以上检查仍不能确诊时，可行心血管造影及心导管血流动力学检查，老年人本病相对少见，应注意漏诊和误诊。
...等。给予抗 心力衰竭 和改善血流动力学的措施。 (2)预防 猝死 ：有猝死高危因素者应严密监测，避免剧烈活动。对无症状、无 晕厥 史、室间隔肥厚较轻、心电图正常者，可定期观察，无需特殊治疗。但有明确的家族史者应予以治疗。 (3)促进肥厚消退和阻止肥厚的进展，减轻左室流出道狭窄。 2.一般治疗 (1)避免情绪激动或剧烈体力运动，即使休息时无明显症状、梗阻较轻的...
...乱处，如主动脉瓣、二尖瓣等。 (3) 心脏传导阻滞 ，可发生在 窦房结 和 房室结 ，经常遇见到，也是影响药物治疗的因素。 (4)猝死：少数肥厚型心肌病患者会发生猝死，其前可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。 预后 病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人...
...乱处，如主动脉瓣、二尖瓣等。 (3) 心脏传导阻滞 ，可发生在 窦房结 和 房室结 ，经常遇见到，也是影响药物治疗的因素。 (4)猝死：少数肥厚型心肌病患者会发生猝死，其前可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。 预后 病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人...
...右前斜位左室舒张末期造影呈“黑桃”样改变收缩期左室心尖部有强力的对称性收缩左前斜位双心室造影可见室间隔下部明显增厚可呈“三角”状表现。 心尖肥厚型心肌病-治疗 肥厚型心肌病伴流出道梗阻可行手术治疗；心尖肥厚型心肌病不伴流出道狭窄，无需手术，以保守治疗为主，有临床症状可用 异搏定 治疗。本病发展缓慢，无严重并发症， 心功能 较好，预后佳，建议对中老年男性出现不...
(一)发病原因 1.遗传性因素 目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心 血管畸形 ，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。大约50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传病...
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