网状色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一种罕见的病，临床上主要表现为 网状色素沉着斑 、非 瘢痕性脱发 及 甲营养不良 的 皮肤病 。 网状色素沉着斑的原因 本病病因不明。1992年Heimer等报道了一个代9位患者(其中2人被医生证实)的DPR家系，认为DPR为 常染色体 显性遗传。其他亦有报...
网状色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一种罕见的病，临床上主要表现为网状色素沉着斑、非 瘢痕性脱发 及 甲营养不良 的皮肤病。
...等处可有弥漫的角化性损害，全身皮肤 外伤 后容易形成 大疱 。患者有时可伴皮肤、 肌肉 及手足 骨骼 萎缩性 畸形 改变。 细网状到斑片状的色素沉着的鉴别诊断 应与 先天性皮肤异色症 和 无汗 性外胚叶发育不良等相鉴别。 网状色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一种罕见的病，临床上主要表现为 网状...
DPR需与其他遗传或先天性 色素异常 性皮肤病鉴别
DPR的主要诊断依据为网状色素沉着斑、非 瘢痕性脱发 及 甲营养不良 三联征 。
本病病因不明。1992年Heimer等报道了一个五代9位患者(其中2人被医生证实)的DPR家系，认为DPR为常染色体显性遗传。其他亦有报道姊妹、姐弟及表兄或叔伯同患的病例。本例HLA分型示A2-B48/A3-B15，与患者父亲的单倍型不同(A9-B22/A2-B46)，但未能肯定是否为其生父，无法进行家系研究 ，故难以确定该例为遗传抑或散发。
...病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 可能为 黑素体 向周围 角朊细胞 转运加快以及活性的 黑素细胞 增多，从而引起 色素沉着 。 木村网状肢端色素沉着的症状 损害以手、足背部多见，可累及掌跖、颈侧，亦可见于 前臂 桡侧、 小腿 等体表其他部位，分布常较广。 眼睑 和面部亦可累及。该病的典型特点为： 色素斑 呈 雀斑 样。以桡侧部位较稠...
色素沉着斑呈细网状到斑片状，初期淡红。后转为青灰至暗褐色，多发于面颊、颈背部等暴露部位，尤其是眼眶周围及颞颧部最明显。
木村网状肢端色素沉着(网状肢端色素沉着症，reticular acropigmentation of Kitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征，罕见。发病年龄10～20岁。
可见于先天性角化不良，一般有三个特征：①甲基 营养不良 ，不能形成甲板。②口腔、间或阴道粘膜可有白色增厚(白色角化症)。③皮肤可有血管萎缩性 皮肤异色症 样的广泛网状色素沉着及脱色区，但较轻。
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