...、骨髓象含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞直径20～100μm。核较小，圆形或卵圆形，一般为单个，也可有双核。胞浆丰富，充满圆滴状透明小泡，类似 桑椹 状或泡沫状。电镜下显示小泡周围有部分膜层结构环绕。用位相显微镜对未染色标本作检查，可显示细胞浆内呈小泡泡状，与高雪细胞不同。在偏光下观察，小泡呈双折射性。在紫外线下荧光呈绿黄争。生化特点PAS反应...
细小黄色瘤状皮疹 常见于急性 神经 型尼曼匹克氏病，尼曼匹克氏病又称 鞘磷脂 沉积病，属先天性 糖脂 代谢性疾病 。其特点是全 单核巨噬细胞 和 神经系统 有大量的含有 神经鞘 磷脂 的泡沫 细胞 。 细小黄色瘤状皮疹的原因 本病为 神经鞘 磷脂酶 缺乏致神经鞘 磷脂 代谢障碍 。导致后者蓄积在单核0 巨噬细胞系统 内，出现肝、 脾肿大 ， 中枢神经系统 退...
细小黄色瘤状皮疹常见于急性神经型尼曼匹克氏病，尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。
...等部位为主。这种泡沫细胞又称为尼曼-匹克细胞，通常仅见一个偏位的小细胞核，染色质疏松;胞浆充满脂类小滴(胞质体)，在未染色片上呈“ 桑葚 ”状，Giemsa染色时，胞浆呈蓝或蓝绿色，内有深浅不一的蓝色颗粒。不同于Gaucher细胞的是：酸性磷酸酶染色呈弱阳性。Schultz反应(检测胆固醇)呈阳性。亦可用位相显微镜或电镜检查鉴别两者。 1914年报道1例，患...
...泡，血清酸性磷酸酶升高， 骨髓中找到高雪细胞。 2.Wolman病：无眼底 樱桃 红斑 ，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状 钙化 阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、 鼻梁低 、皮肤粗，50%病例有眼底 樱桃 红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性骨发育不全，特别是椎骨。 4.Hurler病(...
黄色瘤 xanthoma 一种少见的 脂类 代谢性疾病 。由于含有脂类的 细胞 在 真皮 或 皮下组织 内聚集，常在皮肤表面形成黄色的瘤状损害，故名。该病的 皮疹 形态和分布多种多样。主要有结节性、扁平性、 发疹 性及腱性4种类型。该病可以合并 血脂 代谢异常 。有的病例有家族性，有的有系统性病变，如脂类沉积于心 血管 可产生 动脉硬化 和 小血管 的 栓塞...
黄色瘤 xanthoma 一种少见的 脂类 代谢性疾病 。由于含有脂类的 细胞 在 真皮 或 皮下组织 内聚集，常在皮肤表面形成黄色的瘤状损害，故名。该病的 皮疹 形态和分布多种多样。主要有结节性、扁平性、 发疹 性及腱性4种类型。该病可以合并 血脂 代谢异常 。有的病例有家族性，有的有系统性病变，如脂类沉积于心 血管 可产生 动脉硬化 和 小血管 的 栓塞...
本病多为单侧发病，以右侧居多，男性患者多于女性。患儿拇、食指存在，活动功能良好，但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜，桡骨头脱位，前臂旋转功能受限，但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如，常见是 豌豆 骨、钩状骨、大多角骨和头状骨，有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出，随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸形，全身其他伴随畸形有腓骨缺如...
见于25～35岁的年轻人，主要是眼部、嘴角周围产生又细又短的皱纹。
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