细小黄色瘤状皮疹 常见于急性 神经 型尼曼匹克氏病，尼曼匹克氏病又称 鞘磷脂 沉积病，属先天性 糖脂 代谢性疾病 。其特点是全 单核巨噬细胞 和 神经系统 有大量的含有 神经鞘 磷脂 的泡沫 细胞 。 细小黄色瘤状皮疹的原因 本病为 神经鞘 磷脂酶 缺乏致神经鞘 磷脂 代谢障碍 。导致后者蓄积在单核0 巨噬细胞系统 内，出现肝、 脾肿大 ， 中枢神经系统 退...
细小黄色瘤状皮疹常见于急性神经型尼曼匹克氏病，尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。
...、骨髓象含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞直径20～100μm。核较小，圆形或卵圆形，一般为单个，也可有双核。胞浆丰富，充满圆滴状透明小泡，类似 桑椹 状或泡沫状。电镜下显示小泡周围有部分膜层结构环绕。用位相显微镜对未染色标本作检查，可显示细胞浆内呈小泡泡状，与高雪细胞不同。在偏光下观察，小泡呈双折射性。在紫外线下荧光呈绿黄争。生化特点PAS反应...
...过程中被巨噬细胞吞噬后。 正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。患儿全身网状内皮系统中可查见富含脂类的直径为20～90μm的大型泡沫细胞，以脾、骨髓、肝、肺和淋巴结等部位为主。这种泡沫细胞又称为尼曼-匹克细胞，通常仅见一个偏位的小细胞核，染色质疏松;胞浆充满脂类小滴(胞质体)，在未染色片上呈“...
...泡，血清酸性磷酸酶升高， 骨髓中找到高雪细胞。 2.Wolman病：无眼底 樱桃 红斑 ，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状 钙化 阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、 鼻梁低 、皮肤粗，50%病例有眼底 樱桃 红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性骨发育不全，特别是椎骨。 4.Hurler病(...
黄色瘤 xanthoma 一种少见的 脂类 代谢性疾病 。由于含有脂类的 细胞 在 真皮 或 皮下组织 内聚集，常在皮肤表面形成黄色的瘤状损害，故名。该病的 皮疹 形态和分布多种多样。主要有结节性、扁平性、 发疹 性及腱性4种类型。该病可以合并 血脂 代谢异常 。有的病例有家族性，有的有系统性病变，如脂类沉积于心 血管 可产生 动脉硬化 和 小血管 的 栓塞...
黄色瘤 xanthoma 一种少见的 脂类 代谢性疾病 。由于含有脂类的 细胞 在 真皮 或 皮下组织 内聚集，常在皮肤表面形成黄色的瘤状损害，故名。该病的 皮疹 形态和分布多种多样。主要有结节性、扁平性、 发疹 性及腱性4种类型。该病可以合并 血脂 代谢异常 。有的病例有家族性，有的有系统性病变，如脂类沉积于心 血管 可产生 动脉硬化 和 小血管 的 栓塞...
结节性黄色瘤 结节性黄色瘤为扁平的 黄色斑 块或圆形的黄色 丘疹 、 结节 或 肿瘤 ，对称分布于肘、膝及 手背 等 关节 处，也可发生于粘膜及 内脏 长期存在而不消退。 【病因 病理 】 本病多因先天禀赋不足或过食肥甘，痰湿蕴结肌肤，或嗜酒成性，伤及脾胃，运化失常 湿阻 经络 所致。 【 症状 特点】 四肢关节伸侧有限局性大小不等，扁平或高起的圆形、单个或...
泛发性扁平黄色瘤 (diffuse plane xanthoma)又名泛发性 黄斑 瘤。它是相对较大，发生于除 眼睑 外，其他部位的黄斑瘤样损害。 发病率 低，常见于老年。 泛发性扁平黄色瘤的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 其发病过程与 眼睑 黄斑 瘤相似，主要是 脂蛋白 掺入 巨噬细胞 ，然后形成泡沫 细胞 和巨大泡沫细胞。 泛发性扁平黄色瘤的症状 ...
...血症Ⅱ型 ，表现为血浆胆固醇水平增高。发生于手掌者，可呈隆起的条纹状损害，称为掌纹 黄瘤 ，常是 高脂蛋白血症Ⅲ型 的特殊病征。泛发性扁平少黄色瘤见。扁平橘黄或棕黄色斑和斑块对称出现于面部眼睑周围、颈部两侧、躯干上部和上臂。一般见于中老年人，预后较好。 高脂蛋白血症 可有可无。 （2） 结节 性黄色瘤：此型常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症。早期皮疹为柔软的小 丘...
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