(一)发病原因 类癌综合征发生于 类癌 的机会较多,并多有广泛的 肝转移 。类癌最具特征性的生化异常是5-羟色胺(5-HT)及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生成。正常情况下膳食中的色氨酸99%被用于合成烟酸和蛋白质,而类癌患者所摄入的色氨酸一半以上被色氨酸脱羧酶转化为5-羟色氨酸(5-HTP),进而生成5-HT,并代谢为5-HIAA。最近研究...
好发于胃肠道的 类癌 (嗜银细胞瘤)引起的以发作性皮肤潮红和 腹泻 为主要临床表现的综合征。这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤,现已确认是恶性肿瘤,但 生长缓慢 ,病程一般为10~15年,即使已有转移,病人仍能存活较长时间,故沿用类癌这一名词。除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠...
...肤潮红、皮肤温暖,为热型。血管通透性增加,血浆外渗,皮肤 水肿 。特别容易发生在眼睑及口唇。此外,亦可使 支气管痉挛 而发生喘息。 胃肠道的类癌若无肝脏转移,很少出现 类癌综合征 。因肝脏有大量的单胺氧化酶,当5-羟色胺经门脉进入肝脏时,即被转变为5-羟吲哚乙酸,而使其失去活性。若已有肝脏转移,一方面因为产生的5-羟色胺过多,另一方面可以直接进入肝静脉而进入...
(一)发病原因 可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性 畸胎瘤 形成,因此卵巢 类癌 85%~90%是畸胎瘤的成分。 (二)发病机制 卵巢类癌的大体观是畸胎瘤中具有黄色实性 结节 ,直径3~15cm,平均9cm。镜下瘤细胞大小一致,来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状;来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小梁或花带状。电镜下岛状类癌癌细胞的神经分...
...亲银性者多发生于胃、十二指肠、支气管等处。无嗜银和无亲银细胞类癌,多发生在结肠及 直肠 。嗜银细胞含5-羟色胺多,易发生类癌综合征。亲银细胞类癌次之。两者皆无时,不会发生类癌综合征。 主要临床表现 阑尾是类癌的好发部位,在年青人作阑尾手术时,可偶然发现此病。发生在小肠的类癌,其局部表现与其他 小肠肿瘤 没有什么区别,如 腹部 疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由...
类癌综合征(carcinoid syndrome) 主要来自肠道的类癌发生 肝转移 时,偶尔发生于胰岛细胞癌和 胃癌 ;分泌过多以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质,引起皮肤潮红、 腹泻 、 哮喘 和心瓣膜病变等表现。
...或 休克 。晚期可有 充血 性 右心衰竭 ,表现 端坐呼吸 , 下肢水肿 ,听诊有 肺动脉瓣狭窄杂音 及 三尖瓣狭窄 和关闭不全杂音。 5.类癌危象 类癌危象是类癌综合征的严重合并症,一般发生于前肠类癌,尿5-HIAA可骤然增高,临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红,腹泻明显加重并伴有腹痛,可有 眩晕 、 嗜睡 、 昏迷 等中枢神经系统症状,以及心动过速、心律紊...
原发性卵巢类癌综合征 系指 原发性 类癌 的部位在 卵巢 ,是一种发源于 神经内分泌 细胞 的特殊 肿瘤 ,又称 嗜银细胞 瘤。 因其中某些 内分泌物 质,有 5-羟色胺 ( 5-HT )、 组胺 、 多巴胺 、 激肽 、 前列腺素E 、P、F物质、 生长抑素 、 胰岛 血糖 素、 内啡肽 、 脑啡肽 、促 胃泌素 、还有少见的 促肾上腺皮质激素 ( ACT...
诊断 早期无症状或无特异性症状,诊断有赖于临床医师的警惕性,有下列情况者应考虑 类癌 的可能: 1.有多年不愈的间歇性皮肤潮红及不明原因的 腹泻 史者。 2.有 腹痛 、腹泻及 体重减轻 者。 3.有 咳嗽 、 哮喘 和 呼吸困难 同时伴有肺动脉瓣、三尖瓣杂音者。 4.晚期,可出现 肝转移 癌、 肝大 和肝区痛和有 心力衰竭 表现如 腹水 、 下肢水肿 、 ...
...红时,血中组胺增加。④ 植物神经功能紊乱 。精神 紧张 时,可发生皮肤潮红。以上疾病都不会发生血中5-羟色胺及尿中5-羟吲哚醋酸增高。⑤不伴有皮肤潮红的腹泻。需与其他原因引起的腹泻相鉴别,如 胃泌素瘤 可以引起 溃疡 病及腹泻。⑥类癌患者喘息发作时,需与支气管喘息相鉴别。⑦由类癌引起的心脏三尖瓣病变,需与风湿、右心室乳头肌功能障碍、 感染性心内膜炎 相鉴别。
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