(一)发病原因 皮克病的病因尚不清。近年研究显示，高达40%的皮克病患者有家族史，多为常染色体显性遗传，提示本病与遗传因素有密切关系。 (二)发病机制 发病机制也尚未清楚，有文献报告认为，主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变，也有学者认为，是轴索损伤后继发胞体变化。 大体病理观察脑重量减轻，女性平均1050g，男性1075g， 脑萎 缩累及额、颞叶(占54%...
(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病系常染色体隐性遗传，犹太人患病较多。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致。该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中，线粒体及微粒体中也有发现，尤以肝细胞中为多。鞘磷脂存在于所有细胞之细胞膜和亚细胞的浆膜，包括红细胞的基质。该酶缺乏时，此类脂不能被水解，致使在细胞内大量 积聚 ，也常同时伴有胆固醇及双...
（一）发病原因 本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病，其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。 （二）发病机制 本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，约1/3病例有明显家族史。由于神经鞘磷脂缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍，使脂与辅酶的作用失调，引起类脂质在体内过多沉积，在网状内皮系统中，出现肝、 脾大 ，中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂是由N-酰基硝氨...
...71岁男性，表现为进行性 精神衰退 和极严重失语， 尸检 发现左 颞极 皮质 萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性 语言障碍 。 皮克病的病因 (一)发病原因 皮克病 的病因尚不清。近年研究显示，高达40%的皮克病患者有家族史，多为 常染色体 显性遗传，提示本病与 遗传因素 有密切关系。 (二)发病机制 发病机制也尚未清楚，有文献报告认为，主要是侵...
尼曼-皮克病 (Niemann-pick’s disease，NPD)是因 鞘磷脂 (sphingomyelin)及 胆固醇 沉积于身体各器官的遗传性 代谢 病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及 骨髓 涂片 中大的泡沫样 细胞 等主要特征。 尼曼-皮克病的病因 (一)发病原因 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 本病系常染色体隐...
尼曼-皮克病 (Niemann-Pick disease，NPD)又称 鞘磷脂 沉积病，由 神经鞘 磷脂酶 缺乏所引起的先天性 糖脂 代谢性疾病 。其特点是全身 单核巨噬细胞 和 神经系统 有大量的含有神经鞘 磷脂 的泡沫 细胞 ，临床以肝、 脾肿大 和中枢神经系统受累为主要特点。 小儿尼曼-皮克病的病因 【发病原因】 本病征为先天性 糖脂 代谢异常 性 疾...
皮克病主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是 进行性痴呆 症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为 人格改变 、 言语障碍 和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy...
... 肝大 而脾一般不大。Ⅰ型多见于1岁以内，有反复 低血糖 发作，且可因此而致智力发育落后。患儿体型亦矮小，颊部等处脂肪堆积呈娃娃脸，与尼曼-皮克病有神经系统症状及体格发育落后有所不同。Ⅲ及Ⅳ型类似Ⅰ型，但较轻。Ia尚可累及心脏，可借临床表现，糖耐量曲线或胰高糖素试验与尼曼- 皮克病 鉴别。 2. 戈谢病 骨髓穿刺或脾穿刺涂片中找到戈谢细胞。β- 葡萄 糖脑苷...
感染为常见的并发症，也是引起死亡的主要原因，应给予积极的治疗。
皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人，表现为行为异常、失语和认知障碍等。他报道的第一例71岁男性，表现为进行性精神衰退和极严重失语，尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。