多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫 球蛋白异常 患者。 临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌、 肺炎 球菌、溶血性链球菌和金黄色 葡萄 球菌等 细菌感染 ，常反复发生 鼻窦炎 、支气管炎、中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性 支气管扩张 症。 口炎 腹泻 样综合征(Sp...
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
...原因不明。无明显的 遗传 倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚， 分子遗传学 研究提示，本病和 IgA 缺乏症可能与相同的易感 基因 即位于第6 染色体 Ⅲ类MHC区域的 补体 4A基因(C4A)有关。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的症状 多数10～30岁发病，见于成年人，45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当，家族...
加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低下，机体无法杀伤感染的病原菌，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。 3.免疫替补疗法 (1) 人血 清γ-球蛋白：主要是使...
(一)发病原因 原因不明。无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%)，如SLE、 白癜风 、 血小板减少性紫癜 、 恶性贫血 和 自身免疫性溶血性贫血 等。一部分患者可并发 胸腺瘤 。
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...伴有自身免疫病，慢性活动性肝炎、 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 结节 性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、 混合结缔组织病 、特发性肾上腺皮质功能低下症、 自身免疫性溶血性贫血 和 特发性血小板减少性紫癜 等。常见有自身免疫现象（仅有自身抗体，而无症状），包括抗IgA抗体、抗IgG抗体、抗IgM抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、类风湿因子、抗核抗体、抗...
选择性免疫球蛋白A缺乏症（SIgAD）是最常见PID，是一种体液 免疫缺陷 病。
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