...还常在清晨喂奶时或睡醒后及大便后，突然出现阵发性呼吸急促、大喘气、紫绀明显加剧，患儿烦躁不安，出汗，逐渐发展为神志不清，医学上将这种表现称为法乐四联症特有的缺氧发作状态，常可危及生命。因此一旦确诊为本病，病验均应进行手术根治。应注意的是，如病验在手术之前发生上述缺氧发作或感染性心内膜炎等病均需进行恰当的内科治疗。具体治疗措施如下： 1、外科手术根治性治疗：法...
法乐四联症是常见的先天性心脏 血管畸形 ，在 紫绀 型 先天性心脏病 中居首位。本病的病理解剖特征有四点：① 肺动脉狭窄 ，② 心室间隔缺损 ，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。 1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循...
四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善 血缺氧 或作心内畸形根治术。 40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术...
...重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显 症状 。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、 肺动脉瓣狭窄 (5％—8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上列举的 心血管 畸形，目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外，且术后可与正常人一样生活工作。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性 心脏病 10％的法乐氏四联症，目前手术成功率在95％...
...重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显 症状 。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、 肺动脉瓣狭窄 (5％—8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上列举的 心血管 畸形，目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外，且术后可与正常人一样生活工作。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性 心脏病 10％的法乐氏四联症，目前手术成功率在95％...
...重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显 症状 。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、 肺动脉瓣狭窄 (5％—8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上列举的 心血管 畸形，目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外，且术后可与正常人一样生活工作。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性 心脏病 10％的法乐氏四联症，目前手术成功率在95％...
...重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显 症状 。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、 肺动脉瓣狭窄 (5％—8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上列举的 心血管 畸形，目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外，且术后可与正常人一样生活工作。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性 心脏病 10％的法乐氏四联症，目前手术成功率在95％...
... 1.吻合过程中助手要把稳止血钳，防止吻合口牵拉撕裂。 2.术中要充分 补液 ，以免血液浓缩。 3.避免损伤 迷走神经 。 4.如锁骨下动脉的长度不足，中间可接一段 人造血管 。 [术后处理] 1.术后用 抗生素 预防感染。 2.防止脱水。 3.防止 低血压 ，避免吻合口 血栓形成 。 4.鼓励 咳嗽 ，预防肺部 并发症 。 （二）四联症根治术 1.体位、切...
...， 室间隔缺损 ， 主动脉 骑跨和 右心室 肥厚。 X线 征（图4-17） 图4-17 法乐氏四联症 心脏 呈木靴状，右心室增大将左室推向后上方，使 心尖 变圆钝并上翘， 肺动脉 段平直或凹陷。主动脉升，弓部多有增宽，扩张。肺血减少， 肺门 影缩小， 肺纹理 纤细，稀疏。如肺动脉狭窄严重，肺内及肺门有网状 血管 影，为侧枝循环的X线表现。 参看 法乐氏四联症
法乐四联症病例的预后决定于 右心室流出道 及/或 肺动脉狭窄 的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。 常见的死亡原因有 血缺氧 引致的脑血管意外， 脑脓肿...
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