本征于1972年由Pellizzi提出，又称 性早熟 综合征 ；早熟性巨 生殖器 巨体综合征系指松果 肿瘤 引起的 促性腺激素 及 性激素 分泌增多( 松果体 的分泌功能上与 腺垂体 有 拮抗作用 )。常见的肿瘤有：成 松果体细胞瘤 、松果体细胞瘤、 成胶质细胞瘤 、 畸胎瘤 、 生殖细胞瘤 、 精原细胞瘤 、 星形细胞瘤 、异位 松果体瘤 等约占颅内肿瘤的...
本征于1972年由Pellizzi提出，又称 性早熟 综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有成 松果体细胞瘤 、松果体细胞瘤，成 胶质细胞瘤 、 畸胎瘤 、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、 星形细胞瘤 、异位松果体瘤等。约占 颅内肿瘤 的1%以下，多见于男孩。
松果体细胞瘤 是发生于 松果体 实质细胞 的 肿瘤 ，可见于任何年龄组，但大多发生于25～35岁年龄段，儿童多为 松果体母细胞瘤 。男女性别比例基本相等。 松果体细胞瘤的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 肿瘤 多为灰红色，质地软，略呈半透明状。肿瘤可突入 第三脑室 内生长，基底部呈 浸润 性生长，也可见退行性变，如囊变、 出血 ，与周围境界不清。镜下观察...
...度及治疗情况不同而异，生殖细胞瘤患者预后较好(有报道5年存活率为83%)，而松果体母细胞瘤和混合性胚细胞瘤患者的预后较差。Jouvet等根据松果体实质瘤的组织学特征将其预后分为4级： 松果体细胞瘤 为Ⅰ级;光学显微镜下发生有丝分裂的细胞少于6个且神经丝免疫标记为阳性的松果体实质瘤为Ⅱ级;光镜下发生有丝分裂的细胞大于或等于6个，或神经丝免疫标记为阴性的松果体瘤...
...辅助检查： 头颅CT扫描、核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。 松果体区域的肿瘤其临床表现因 病灶 的位置不同而不同。临床表现很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度。 1. 脑水肿 松果体区域的肿瘤侵入第三脑室，致使阻塞，引起颅内压升高，常见症状为 昏睡 、头痛、呕吐、精神异常。一般来说，阻塞越急剧，症状发生越突然，越明显。 2.神经系统症状 松果...
鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤，如 脑膜瘤 、 血管瘤 ;邻近部位，如脑干、小脑蚓部等的肿瘤;松果体 囊肿 等。这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查，若有 性早熟 则生殖细胞瘤可能性大。最后确诊有赖于病理学检查。 一、 下丘脑综合征 (一)临床表现 下丘脑体积虽小，其功能十分复杂，由于病变部位不同，可表现为复杂的临床症候群。 1.内...
松果细胞主要有两种：即松果体实质细胞和胶质细胞。松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和 畸胎瘤 。松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤、癌、成 松果体细胞瘤 和某些胶质瘤，其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤、畸胎瘤、 皮样囊肿 等。 (一)发病原因 松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤都可以分泌HCG，分泌的激素足够引起 性早熟 。这样的肿瘤具有 绒毛...
预后 本病远期疗效不佳，1970年以前，手术死亡率高达30%～70%，病残率65%。随着显微外科手术技术的应用，手术死亡率和病残率目前已下降到5%～10%，手术疗效明显改善，Schild（1993）报道的18例松果体细胞瘤的随访中，5年生存率高达67%。
松果体细胞瘤是发生于松果体实质细胞的肿瘤，可见于任何年龄组，但大多发生于25～35岁年龄段，儿童多为松果体母细胞瘤。男女性别比例基本相等。
松果体区肿瘤的病程长短不一，取决于肿瘤的组织学类型，位置（偏前或偏后）和体积的大小。一般病程较短，多在1年以内。临床表现取决于肿瘤的性质和所在部位。主要有 颅内压增高 症状、神经系统症状和内分泌系统症状。 1.颅内压增高 肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性 脑积水 及颅内压增高的临床表现，如 头痛 、 呕吐...
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