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斑状萎缩 (atrophia maculosa)分为 原发性 与 继发性 两种,前者包括Jadassohn Pellizari型、Schweninger Buzzi型和 皮肤 痘疮 型斑状萎缩;后者继发于 炎症 损害后。 斑状萎缩的病因 (一)发病原因 原发性 斑状萎缩 原因不明,虽有 代谢 、 自主神经 功能紊乱或先天因素诸说,但均未能肯定,也可能与功能有...
斑状萎缩(atrophia maculosa)分为原发性与继发性两种,前者包括Jadassohn Pellizari型、Schweninger Buzzi型和皮肤 痘疮 型斑状萎缩;后者继发于炎症损害后。
(一)发病原因 原发性斑状萎缩原因不明,虽有代谢、自主神经功能紊乱或先天因素诸说,但均未能肯定,也可能与功能有关。 (二)发病机制 发病机制还不十分清楚。由可能与代谢,自主神经功能紊乱,先天因素有关
随病情发展,出现的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病不同类型并发症(参见简介分型及临床表现)。
容易并发 视网膜脱离 。
发于女阴者,晚期可发生萎缩、白斑,萎缩面积扩大,可使尿道口发生狭窄,有的有可能转变为鳞癌。发于男性者,常 瘙痒 不著,少见癌变。
重度萎缩伴有重度肠上皮 不典型增生 或化生者,因癌变可能性增大,要高度警惕,密切随访。
MSA患者的合并症常见有 晕厥 、并发头颅或全身外伤、 抑郁症 、精神行为异常、不同程度的 痴呆 和 脂溢性皮炎 等。 另外,应注意继发的 肺部感染 、 尿路感染 等。
本病常有肿胀、 紫绀 、 溃疡 等神经 营养障碍 。偶见 视神经萎缩 ,瞳孔改变, 眼球震颤 及 三叉神经痛 。后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。腿部的损伤先从腓肠肌开始,后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌,最后累及大腿下1/3肌肉,但其上部完全正常,形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有 肌束震颤 。跟腱反射早...
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