心内膜 弹力 纤维 增生 症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种，又称 原发性 心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如 主动脉缩窄 、 主动脉瓣狭窄 、 主动脉瓣 闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称 继发性 心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏...
心内膜弹力纤维增生 症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如主动脉缩窄、 主动脉瓣狭窄 、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。
...无明显杂音； ④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。 ⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。 组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。 鉴别 本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别： ①急性 病毒性心肌炎 ：有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症...
...变。 有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病。也有人报告 传染性单核细胞增多 症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外，从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不着；病程较长，从发病至死亡超过4个月以者，心骨炎的改变轻微...
...引起肺炎。老年或机体免疫力低下者伴发肺炎时，病死率尤高。临床上有 发热 、 心悸 、气促、肺浸润、炎症体征和某些X线表现。肺炎治愈后一般不留瘢痕，肺可以恢复其原来的结构和功能。 2、脑栓塞 由于心内膜的损伤， 心脏扩大 ，血液缓慢淤滞，极易形成附壁血栓。而当 心房颤动 时不规则的血流又易使附壁 血栓脱落 ，阻塞脑血管，引起局部脑组织缺 血缺氧 ，形成脑栓塞。
病预后严重，病死率约20%～25%。发病年龄较大，对洋 地黄 治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月（1～228月），存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。
西医治疗 主要疗法为控制 心力衰竭 。 急性心力衰竭 需静脉注射地高辛或西地兰快速洋 地黄 化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗（见 充血性心力衰竭 及 心源性休克 节）。宜用抗生素控制 肺部感染 。合并
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以 充血性心力衰竭 为主，常在呼吸道感染之后发生。 1、一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： ⑴暴发型：起病急骤，突然出现 呼吸困难 、 呕吐 、 拒食 、口周 发绀 、 面色苍白 、 烦躁不安 、 心动过速 。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音， 肝脏肿大 ，还可见了浮肿，均系 充血 性 心力衰竭 的体征。少数患儿
心内膜弹力纤维增生 症(endocardial fibroelastosis，EFE)又名 心内膜 硬化症 ，其病因尚未明了。为 婴儿 心肌病 中较为常见的一种，又称 原发性 心内膜弹力纤维增生症，近十年来 发病率 有下降趋势。 先天性心脏病 如 主动脉缩窄 、 主动脉瓣狭窄 、 主动脉瓣 闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称 继发性 心内膜弹力纤维增生症，其...
心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis，EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿 心肌病 中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。 先天性心脏病 如主动脉缩窄、 主动脉瓣狭窄 、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏畸形...
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