(一)发病原因 本病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1.家族遗传学说 根据本病多有家族史这一事实，因而认为本病与遗传有关。 2.内分泌障碍 甲状腺或胸腺肥大、 卵巢功能障碍 ，可以引起本病，因而推论本病可能与内分泌障碍有关。 3.代谢障碍 有人对本病进行皮肤组织学检查发现有弹力纤维形成和代谢异常。也有 人发...
(一)发病原因 弹性假黄瘤 原因未明。本病系弹力组织受累的一组遗传性疾病，以弹力纤维变性为特点，皮肤、心血管和眼具有特殊变化。 (二)发病机制 本病症为全身结缔组织病，呈广泛的弹性组织变性，可能为常染色体隐性遗传病，偶有显性者，有少数报道谓可连续几代患病。
...每型又各分两组，临床多见 染色体 显性Ⅰ、Ⅱ组和 常染色体隐性 Ⅰ组，而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见，通常 显性 遗传 症状 较隐性遗传严重。 弹性假黄瘤的病因 (一)发病原因 本病属于全身弹力 纤维 障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1.家族 遗传学 说 根据本病多有家族史这一事实，因而认为本病与 遗传 有关。 2. 内分泌障...
... Strandberg-Touraine综合征、Touraine综合征、Darier-Grönblad-Strandberg综合征等。 小儿弹性假黄瘤的病因 (一)发病原因 本病病因尚未明确。 部分学者认为本病系弹力组织受累的一组 遗传性疾病 ，具有家族遗传性。以弹力 纤维变性 为特点， 皮肤 、 心血管 和眼具有特殊变化。 (二)发病机制 1、本病征 病理...
弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有非典型黄色瘤，营养不良性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组，而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见，通常显性遗传症状较隐性遗传严...
...方是某种遗传病患者，或曾生育过某种遗传病患儿的孕妇。 G.夫妇一方有神经管畸形，或生育过开放性神经管畸形儿(无脑儿、脊柱裂)的孕妇。 H.有原因不明的 自然流产 ， 死产 、新生儿死亡等病史的孕妇。 I.在妊娠早期曾受较大剂量的辐射或受病毒感染、长期服药的孕妇。 J. 羊水过多 的孕妇。 K.夫妇一方有明显的环境致癌、致畸、致突变因素接触史的孕妇。 ②产前诊...
...也可见于出生后不久。皮疹对称，好发于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹股沟等部皱褶处，亦可见于口腔、鼻腔黏膜，偶可见于阴道或直肠黏膜。皮肤增厚，弹性差，松弛。皮疹呈针头大到豆大，为淡黄至橘黄色 丘疹 或小 结节 ，多成簇分布或融合成网状。一部分毛孔扩大，如“拔毛的鸡皮”，外观呈 橘皮 样。也有报道 表皮发生钙化 或发生 穿透性皮肤变性 者。部分病人可有 皮肤过度...
弹性假黄瘤 即假性弹性黄色瘤病，又称皮肤假性黄色瘤(pseudoxanthoma elasticum)、 营养不良 性弹力纤维病(elastosis dystrophica)、系统性弹力纤维病(systemic elastic disease)、全身弹力纤维碎裂症(generalized elastorrhexis)、遗传性弹力纤维营养不良症(heredit...
在鉴别诊断方面，需注意与 硬化 萎缩性苔藓、 硬皮病 、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等方面表现。
(一)治疗 本病无特效疗法，多采用对症治疗。对于皮损，可用1%普鲁卡因局部注射，有时可阻止皮损恶化。过于广泛的皮肤皱褶，可行矫形术。有 消化道出血 者，应给予输血和止血药物。有 高血压 或冠状动脉供血不全者，需进行扩张血管、抗凝治疗及给予溶栓制剂如尿激酶等。一旦发生 心力衰竭 和脑血管意外，应给予相应处理。有报道应用 玻璃 酸酶、维生素E，对缓解皮损和眼部症
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