遗传性结缔组织疾病也称ehlers-danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。 症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽...
...维蛋白样变性所致，故称为 弥漫性胶原病 或 胶原 血管病 ，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、 免疫 及 病毒感染 等有一定关系，是多因性疾病。随着 免疫学 的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T 细胞 功能低下、 体液免疫 功能亢进 ，有些结缔组织病有自身 抗体 存在，故也将这组病归入 ...
...维蛋白样变性所致，故称为 弥漫性胶原病 或 胶原 血管病 ，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、 免疫 及 病毒感染 等有一定关系，是多因性疾病。随着 免疫学 的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T 细胞 功能低下、 体液免疫 功能亢进 ，有些结缔组织病有自身 抗体 存在，故也将这组病归入 ...
小儿混合性结缔组织病 (mixed connective tissue disease， MCTD )是一种 综合征 ，其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮 、 多发性肌炎 及 系统性硬化症 等 结缔组织病 的 临床表现 ，但又不符合其中一种 疾病 的诊断，且在 血清 中有高效价 抗核 糖核蛋白 (RNP) 抗体 的一种自身性 免疫性 疾病。 本病由Sharp...
...皮质激素。强的松开始剂量为1-2毫克/公斤/日，分3～4次口服，应用l～2周，至病情好转及血沉恢复时，即可在水杨酸制剂的协助下逐渐减量至最小有效量(减量后可采用隔日或间歇用药)，维持3～6个月或更长的时间。如病情稳定，可以逐渐减量直至停药。停药时，应密切观察有无不良反应。早用肾上腺皮质激素，似能预防或延迟关节畸形的发生，曾以活组织检查方法观察病理，也显示滑膜...
...皮质激素。强的松开始剂量为1-2毫克/公斤/日，分3～4次口服，应用l～2周，至病情好转及血沉恢复时，即可在水杨酸制剂的协助下逐渐减量至最小有效量(减量后可采用隔日或间歇用药)，维持3～6个月或更长的时间。如病情稳定，可以逐渐减量直至停药。停药时，应密切观察有无不良反应。早用肾上腺皮质激素，似能预防或延迟关节畸形的发生，曾以活组织检查方法观察病理，也显示滑膜...
...小板减少 )、急性感染所致的皮疹及一些复杂的胶原性疾病的皮疹相鉴别。 较严重的并发症如：消化道的 反复出血 可造成，甚至失血性危及生命。部分小儿可出现肠套叠，表现为不能缓解的剧烈腹痛，果酱样大便，腹部可摸到包块，须立即施行复位。肾脏穿刺提示100%的小儿肾脏有不同程度的受累，约三分之一病人可见到血尿和蛋白尿。尿的改变可在发生皮疹前，也可在出皮疹后2～4周内，...
川崎病 又称 皮肤黏膜淋巴结综合征 ，是一种以全身 血管炎 性病变为主的急性 发热 性出疹性疾病。临床以持续发热、皮疹、球 结膜充血 、手足硬肿、颈 淋巴结肿大 和草莓舌为特征。本病属于中医学温病范畴。本病无明显的季节性，桓一般在夏季较多见。1 970年代以来，世界各国均有发生，以亚裔 人发 病率为高。好发于2个月至10岁小儿，尤其是4岁以内的婴幼儿。男女比...
...可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。风湿性疾病研究关节、肌肉、肌腱及韧带等病变，它们也由结缔组织构成，所以也可称为结缔组织病。但习惯上把风湿性疾病中的弥漫性结缔组织病，如 系统性红斑狼疮 、类风湿、 干燥综合征 、 血管炎 称为结缔组织病。结缔组织由细胞、纤维和基质3部分组成。按形态、结构可分为固有结缔...
...心肌、心肌膜及心包均可受到损害，称为风湿性心脏炎或全心炎，为小儿 风湿热 的最重要表现。从北京儿童医院风湿热住院患儿临床分析可见73.2%的病例都有心脏炎的临床表现。严重心脏炎可后遗 风湿性心瓣膜病 。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙： 1.急性风温性心脏炎 (1) 心肌炎 ：在所有风湿热口患儿的心肌均有不同程度的病变。临床上有心肌炎表现的也甚多...
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