原发性 生长激素缺乏症 ,多数患者原因不明,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传;继发性生长激素缺乏症较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤(如 颅咽管瘤 、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体 黄色瘤 等),感染(如脑炎、结核、 血吸虫病 、弓浆虫病等),外伤,血管坏死及X线损伤等。因此预防各种感染,预防中枢神经系统的病损,...
患儿因生长激素(growth hormone,GH)缺乏所导致的矮小,称为 生长激素缺乏症 ,又称为垂体性侏儒症。身材矮小(short stature)是指在相似环境下,儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用。
...,引起 甲状腺 功能减低, 肾上腺 萎缩 ,性器官 发育障碍 。 低血糖 发生率增加。颅内肿物较多见的为 颅咽管瘤 或鞍上和鞍内肿物,可先有生长落后逐渐显著,继之 颅压增高 出现 头痛 、 呕吐 、 视力障碍 和 眼底改变 等。有的是在 颅脑手术 后出现 症状 。 小儿生长激素缺乏症的预防和治疗方法 原发性 生长激素缺乏症 ,多数患者原因不明,仅小部分有家族...
原发性生长激素缺乏症 多见于男孩,患儿出生时身高体重正常,数周后出现生长发育迟缓,2-3岁后逐渐明显,其外观明显小于实际年龄,但身体各部位比例尚匀称,智能发育亦正常。身高低于同年龄正常儿童30%以上。随年龄增长可出现 第二性征 缺乏和性器官发育不良。 继发性 生长激素缺乏症可发生于任何年龄,除有上述 症状 外,尚有原发病的种种症状和 体征 。本病一旦确诊,应...
1.GH缺乏症有明显的家族遗传特点,可以做染色体检查。 2.定期做好围产期保健,避免围生期病变史如: 难产 、宫内 窒息 等,以免造成脑部受损。
生长激素(GH)是人体促进生长的主要因素。影响身高的因素很多,在儿童、青少年时期,垂体GH分泌不足或缺乏,患者的生长都会出现明显障碍。其他原因还有营养不良、种族遗传、社会心理因素、多种躯体疾病包括内分泌与非内分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年龄的30%以下,或成人身高小于120cm,就是侏儒症(dwarfism)。
西医治疗 目前对 生长激素缺乏症 的治疗主要采用GH替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对 颅内肿瘤 术后导致的生长激素缺乏症患者或者 白血病 患者需慎用。 1.治疗剂量 目前多数学者推荐每周使用剂量为0.5~0.7U/kg,每晚临睡前皮下注射0.1U/kg。最大效应是在开始初6~12个月。上海市儿科医学...
生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童,于出生时身长和体重多正常,而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失,1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD 。 GH缺乏症的部分患儿出生时有 难产 史、 窒息 史或者 胎位不正 ,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2~3...
诊断 典型的 生长激素缺乏症 应符合以下几点: 1.身高较同龄、同性别均值低-2SD以上。 2.每年身高增长速率<4cm;年幼儿身高增长速度为正常的2/3以下。 3.体态匀称、面容幼稚、皮下脂肪较丰满,有些患儿面痣较多,部分患儿可伴有 尿崩症 或者其他垂体激素缺乏。 4.经两种药物作GH激发试验,GH峰值均<10μg/L。 5.除外 甲状腺功能低下 ,慢性肝...
...,再进一步促进合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官,促进生长和代谢,称此轴为生长轴。下丘脑又接受高级中枢神经传入的信息而受其影响。生长轴中任何环节有障碍均可引起生长迟缓导致身材矮小。 1.生长轴功能障碍的病因分类 (1)下丘脑-垂体先天异常:由于中枢神经系统的发育异常引起下丘脑-垂体的发育异常导致生长激素缺乏。如全前脑缺乏或无脑,脑裂,视中隔发育不...
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