本病死因主要是感染等并发症及激素治疗的不良反应,极少数严重病例可死于肾功能衰竭和中枢神经系统病变,故对本病的早期诊断和合理有效治疗可预防并发症的发生和延长存活期。
小儿混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种综合征,其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮 、 多发性肌炎 及系统性 硬化 症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。
...失常 、 心瓣膜病变 、 心功能不全 等;可并发 多发性神经炎 , 无菌 性 脑膜炎 , 癫痫 等。尚有 淋巴结肿大 ,少数 肝脾肿大 。 小儿混合性结缔组织病的预防和治疗方法 早期加强保暖,避免 外伤 ,内服 皮质 激素和 活血 通络的药物,及时到 医院 检查治疗。忌寒冷、潮湿刺激。 结缔组织病 患者在寒冷、潮湿环境下,经常会感觉到 关节疼痛 加剧,出现雷...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
1.一级预防 (1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 (2)加强营养,补充维生素。 (3)注意保暖,避免受风寒侵袭。 2.二级预防 (1)早期诊断:MCTD目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的...
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,简称MCTD)是近年来发现的一种 重叠综合征 ,具有与其他胶原病例如 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 和系统性 硬化 症相类似的表现,但与三者中任何一个又不完全符合,不能归属于任何一种胶原病的症候群,因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现,但在免疫学血清检查有高滴度...
...体滴度≥1∶1000。 鉴别 1. 重叠综合征 (overlapping syndrome) 是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上结缔组织病的重叠,因此与MCTD明显差别。尽管MCTD临床上有多种病的重叠症状,但它有其自身的诊断标准和特点。 重叠综合征临床表现为同一时期内并存两种以上风湿性疾病,如 系统性红斑狼疮 与 结节性多动脉炎 并存,系统性 ...
...A和补体沉积。本病与HLA之间的关系正在研究中,有人认为其有特定免疫遗传学背景,与HLA-DR4、-DR5密切相关,认为MCTD为一独立性疾病。 (二)发病机制 MCTD的发病机制尚不清楚。以下证据表明,其发病机制可能与免疫介导有关:循环免疫复合物在肾小球沉积,血清抗RNP抗体阳性,许多组织广泛的淋巴细胞、浆细胞的浸润,高γ-球蛋白血症及T细胞抑制。抗RNP...
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