(一)发病原因 MCTD病因未明。其发病可能与免疫紊乱有关,有关证据为血清中持续存在高滴度抗RNP抗体,显着多克隆高丙球蛋白血症,B淋巴细胞活性过高,抑制性T细胞缺陷,疾病活动期血循环免疫复合物增加,25%病人有 低补体血症 ,发现血管壁、肌纤维膜、肾小球基底膜及皮肤表皮和真皮结合部位有IgG、IgM、IgA和补体沉积。本病与HLA之间的关系正在研究中,有人...
...组织病 的 临床表现 ,但又不符合其中一种 疾病 的诊断,且在 血清 中有高效价 抗核 糖核蛋白 (RNP) 抗体 的一种自身性 免疫性 疾病。 本病由Sharp等于1972年首先报导并命名的一种独立的综合征。属于Ⅱ型重叠 胶原病 的代表性疾病。关于MCTD是否系一独立疾病尚存在不同见解。 小儿混合性结缔组织病的病因 (一)发病原因 MCTD 病因未明。其发...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
小儿混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种综合征,其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮 、 多发性肌炎 及系统性 硬化 症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。
...反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性,刺激B细胞产生相应抗体,发生抗原抗体反应,形成免疫复合物,引起组织损伤。受病毒感染的细胞在细胞毒作用下,释放出碎片,可使机体发生自身致敏作用,因而产生抗细胞成分抗体。另外,病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子,促使自身免疫的发生。 3.抗淋巴细胞抗体 有 人发 现 混合结缔组织病 患者血...
...体滴度≥1∶1000。 鉴别 1. 重叠综合征 (overlapping syndrome) 是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上结缔组织病的重叠,因此与MCTD明显差别。尽管MCTD临床上有多种病的重叠症状,但它有其自身的诊断标准和特点。 重叠综合征临床表现为同一时期内并存两种以上风湿性疾病,如 系统性红斑狼疮 与 结节性多动脉炎 并存,系统性 ...
在部分病人身上, 混合性结缔组织病 表现为—种独立的疾病,对糖皮质激素反应较好,预后较好。部分病人可逐渐演变为典型的 硬皮病 或 系统性红斑狼疮 ,而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性 红斑狼疮 的前期表现。因此,有人认为 混合结缔组织病 不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病、皮疹...
...以下)。 (二)PSS。 1.手指局限性皮肤硬化。 2.肺纤维症、肺的囊性障碍(%VC<80%)肺扩散能力下降(Dlco<70%) 3.食道 蠕动 减弱或扩张。 (三)PM: 1.肌力低 2.肌酶( CPK 等)上升 3. 肌电图 肌原性异常 上表中一或 二阳 性 三中项以上或1项所见为阳性即可作出诊断. 治疗、原则SLE但疗效较好。 参看 混合性结缔组织病
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