...、 主动脉瓣 闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称 继发性 心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏畸形 ，不包括在此处叙述范围。 心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“ 胎儿 心内膜炎 ”、“ 硬化 性心内膜炎”、“心内膜心肌弹力 纤维 增生 症”等。主要 病理 改变为心内膜下弹力纤维及 胶原纤维 增生。 小儿心内膜弹力纤维增生症的病因 心内膜弹力纤维...
心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis，EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿 心肌病 中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。 先天性心脏病 如主动脉缩窄、 主动脉瓣狭窄 、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏畸形...
...明显杂音。 4.心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。 5.超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活检。 鉴别 本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别： 1.急性 病毒性心肌炎 有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、 Q-T间期延长 及ST-T改变为主；而 心内膜弹力纤维增...
...病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起 心肌炎 症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及 传染性单核细胞增多症 病毒感染与本病有关。曾从 心内膜弹力纤维增生 症死亡患儿的心肌中，分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。 有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵出的鸡发生心内膜弹力纤维增生症。孕妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病。也有人报告 传染性单...
应做好妊期保健，积极预防各种感染，尤其是病毒感染性疾病；预防胎儿宫内缺氧，积极防治孕妇 高血压 、 糖尿病 等各种疾病；同时亦要做好遗传病咨询工作。
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以 充血性心力衰竭 为主，常在呼吸道感染之后发生。 1.一般症状 可按照症状的轻重缓急，分为3型： （1）暴发型：起病急骤，突然出现 呼吸困难 、 呕吐 、 拒食 、口周 发绀 、 面色苍白 、 烦躁不安 、 心动过速 。肺部有散在性喘鸣音或干性 啰音 ， 肝脏肿大 ，还可见 水肿 ，均系 充血 性 心力衰竭 的体征
西医治疗 主要疗法为控制 心力衰竭 。 急性心力衰竭 需静脉注射地高辛或毛花苷C（西地兰）快速洋 地黄 化，或其他正性肌力药物和强效 利尿 药，并应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加用卡托普利（开搏通）长期口服，对改善心功能有明显效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米（速尿）及皮质激素治疗。宜
可并发 心力衰竭 、 心源性休克 、 肺炎 、 脑栓塞 、 二尖瓣关闭不全 等。
...诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月(1～228月)，存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为 心脏 指数和 射血分数 明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。 参看 心内膜炎 勒夫勒心内膜炎 小儿肥厚型心肌病 小儿扩张型心肌病 小儿心内膜弹力纤维增生症 小儿感染性心内膜炎 心内膜弹性纤维增生症 感染性心内膜炎 心肌炎 胸部症状
心内膜弹力纤维增生症是一种原因不明的原发心肌病，主要是心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚，使心脏的收缩与舒张发生障碍，往往于生后2个月-1岁死于充血性心力衰竭。 病因方面：目前普遍认为是一种自身免疫性疾病，可能与胎儿在宫内感染心肌炎有关。临床上分为三种类型： 1. 暴发型：发病在6周以下的婴儿，几小时内突然呼吸困难、休克导致死亡。 2.急性型：发病在生后6周至6个...
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