婴儿阵发性低丙种球蛋白血症多在婴儿3～6个月时发病，表现为抗体水平过低。此病在 早产儿 中更常见，因为 早产 儿在妊娠期间从母体获得的抗体更少。该病非遗传病，男孩、女孩均可受累。病程通常持续6～18个月。由于大多数婴儿都可产生一些抗体，不会引起感染，故不需要治疗。
婴儿 阵发性 低丙种球蛋白血症 多在婴儿3～6个月时发病，表现为 抗体 水平过低。此病在 早产儿 中更常见，因为早产儿在 妊娠期 间从母体获得的抗体更少。该病非 遗传病 ，男孩、女孩均可受累。病程通常持续6～18个月。由于大多数婴儿都可产生一些抗体，不会引起 感染 ，故不需要治疗。
低丙种球蛋白血症 hypogammaglobulinemia 先天性的或获得性的（ 白血病 等）一部分或全部类型的 血清免疫 球蛋白 浓度低于正常人的状态。在很多情况下也将无 丙种球蛋白 血症 称为本症。先天性低丙种球蛋白血症可因缺少IgG、IgA、IgM中的一种、两种或全部型别的球蛋白而有多种病型。这就暗示了 免疫球蛋白 的合成是由不同遗传 基因 支配的。
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
...白来源可分为两种，一为健康人静脉血来源的丙种球蛋白制剂，按 蛋白质 含量有10％、16％、16．5％等数种（国内制品浓度在10％以上），其中丙种球蛋白占95％以上。另一种为 胎盘 血来源的丙种球蛋白（ 人胎盘血丙种球蛋白 ），即胎盘球蛋白，含蛋白质5％，其中丙种球蛋白占90％以上。胎盘球蛋白因丙种球蛋白含量以及纯度均较低，其用量应相应增大。 2.除专供静注用...
X-连锁 无丙种球蛋白血症 (X-linked agammaglobulinemia，XLA)是由于人类 B细胞 系列 发育障碍 引起的 原发性免疫缺陷病 ，为 原发性 B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性 低丙种球蛋白血症 。仅男孩发病。以反复发生 细菌性感染 为主要临床特征。 小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的病因 (一)发病原因 上海新华 医院 证实1例病儿...
...用 按 蛋白质 含量有10%，16%，16.5%等数种（国内制品浓度在10%以上），其中 丙种球蛋白 占90%以上。另一种为 胎盘 血来源的丙种球蛋白（ 人胎盘血丙种球蛋白 ，HumanPlacentaIGammaSer0globulin），即 胎盘球蛋白 ，含蛋白质5%，其中丙种球蛋白占90%以上。胎盘球蛋白因丙种球蛋白含量以及纯度均较低，其用量应相应增大...
...值上升。 6. 细胞免疫 功能正常。 淋巴结及扁桃体活检 缺乏 生发中心 和 浆细胞 （而 骨髓 中有正常量的前B细胞）。 鉴别诊断 1. 婴儿期 暂时性 低丙种球蛋白血症 ：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B 细胞计数 正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5...
X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA）是由于 人类 B细胞系列发育障碍引起的 原发性免疫缺陷病 ，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
...表现的男性患者等，不难做出诊断。鼻咽部侧位X线检查显示缺少腺样体组织，但胸部X线检查可见胸腺影。局部抗原刺激后，引流区淋巴结中仍缺少浆细胞。婴儿直肠黏膜活检极有意义，健康婴儿在生后1个月直肠黏膜就有大量浆细胞，患者则缺少浆细胞。 鉴别 根据临床表现和实验室结果，不难对XLA做出诊断。但应与其他原因引起的低丙种球蛋白血症相鉴别。在2岁内者应与婴儿暂时性低丙种球...
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