...病变是 巩膜炎 或 巩膜外层炎 ，但也可出现 前葡萄膜炎 、视 网膜炎 、眼外肌 麻痹 、 视神经炎 、结膜炎、 角膜炎 和突眼等。 （1）巩膜炎：RP患者巩膜炎的发生率为14%，反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%～2.06%。巩膜炎可为弥漫性、 结节 性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎，常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。巩膜炎多为复发性，和前 葡...
复发性多软骨炎 （RP）是一种少见、不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。
...复发性多软骨炎性的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性 疾病 提示全身因素起作用,Ⅱ型 胶原 抗体 对 糖胺 多糖 和Ⅱ型胶原的存在均为 免疫 紊乱的证据。 (二)发病机制 属于免疫紊乱性疾病，具体发病机制尚不清楚。 复发性多软骨炎性的症状 1.眼部表现 最常见的眼部病变是 巩膜炎 或 巩膜外层炎 ，但也可出现 前葡萄膜炎 、 ...
诊断 RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和（或）前庭损害。临床遇有下列情况之一者，RP诊断即可成立：①出现以上3个或更多的临床特征；②至少1个临床特征和活检组织发现有 血管炎 ；③在2个或更多部位发现软骨炎，并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感。
预后 与治疗其他因素引起的坏死性前 巩膜炎 相比较，治疗RP性坏死性前巩膜炎最为棘手，且疗效最差。
西医治疗 氨苯砜（dapsone）对某些RP有治疗效果，因此，对磺胺类药物不敏感或 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或 结节 性 巩膜炎 的患者，可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血，常有代偿性网状细胞过多，所以氨苯砜早期宜用小剂量，一般为25mg，2次/d，并注意肝功能监测和血液检测，以判断可否逐渐增加剂量。重者药量可高达...
... 1.1975年McAdam关于RP的诊断标准 符合下述6条的3条或3条以上，不须组织学证实，可确诊为RP如果临床上的诊断十分明显，也可无需软骨的组织学证实。 （1）双耳复发性多软骨炎。 （2）非侵蚀性血清阴性多关节炎。 （3）鼻软骨炎。 （4）眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及 葡萄膜炎 等。 （5）喉和（或）气管软骨炎。 （6）耳蜗和（或）前庭受...
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病（polycho...
...疗效就立即递减强的松的剂量. 甲氨蝶呤 作为 激素 的后备用药,每周用量7.5~20mg.病情非常严重的患者,则需加用 免疫抑制剂 ,如 环磷酰胺 .上述各种 疗法 均没有进行对照研究,看来都不能改变本病的最终进程.注意气管的狭窄非常重要,因为它往往会引起 感染 甚至气管塌陷,必要时可行 气管造口术 或放置支架. 参考 《默克家庭诊疗手册》- 复发性多软骨炎
复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病，主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、 巩膜外层炎 、 巩膜炎 和 葡萄 膜炎。
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