眼部表现有视 网膜炎 、眼外肌 麻痹 、 视盘水肿 等。
诊断 RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和(或)前庭损害。临床遇有下列情况之一者,RP诊断即可成立:①出现以上3个或更多的临床特征;②至少1个临床特征和活检组织发现有 血管炎 ;③在2个或更多部位发现软骨炎,并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感。
预后 与治疗其他因素引起的坏死性前 巩膜炎 相比较,治疗RP性坏死性前巩膜炎最为棘手,且疗效最差。
复发性多软骨炎 (RP)是一种少见、不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。
西医治疗 氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果,因此,对磺胺类药物不敏感或 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或 结节 性 巩膜炎 的患者,可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血,常有代偿性网状细胞过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25mg,2次/d,并注意肝功能监测和血液检测,以判断可否逐渐增加剂量。重者药量可高达...
...骨 的改变包括 基质 染色 消失,其中以 中性粒细胞 、 淋巴细胞 浅层 浸润 为主,最后正常组织结构破坏,继而 纤维化 。电镜下显示表层 软骨细胞 基质及弹力 纤维 的异常改变。 X线 检查:可发现严重 气管狭窄 , CT 扫描和肺功能实验可发现轻微的 气道阻塞 。 复发性多软骨炎性的并发症 眼部表现有 视网膜炎 、 眼外肌麻痹 、 视盘水肿 等。 复发性...
...病变是 巩膜炎 或 巩膜外层炎 ,但也可出现 前葡萄膜炎 、视 网膜炎 、眼外肌 麻痹 、 视神经炎 、结膜炎、 角膜炎 和突眼等。 (1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%,反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%。巩膜炎可为弥漫性、 结节 性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎,常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。巩膜炎多为复发性,和前 葡...
血管炎 是最常见的与RP共存的疾病,包括孤立的 皮肤白细胞破碎性血管炎 和累及多器官的系统性血管。RP可累及各种大小的血管,最常见的为大动脉受累,表现为主动脉的扩张或 动脉瘤 形成;也存在有显微镜下多动脉炎,这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现、 巩膜炎 、听力和前庭功能异常等。RP可与明确的血管炎共存,包括 韦格纳肉芽肿 、贝赫切特病、 结节性多动脉炎 等...
...疗效就立即递减强的松的剂量. 甲氨蝶呤 作为 激素 的后备用药,每周用量7.5~20mg.病情非常严重的患者,则需加用 免疫抑制剂 ,如 环磷酰胺 .上述各种 疗法 均没有进行对照研究,看来都不能改变本病的最终进程.注意气管的狭窄非常重要,因为它往往会引起 感染 甚至气管塌陷,必要时可行 气管造口术 或放置支架. 参考 《默克家庭诊疗手册》- 复发性多软骨炎
... 和 前庭功能障碍 。 如果患者的气管塌陷或心脏、血管严重破坏可导致死亡。 诊断和治疗 当医生发现下列现象中的至少三种时应考虑到本病,即双耳炎症、多个关节 肿痛 、鼻软骨炎症、眼部炎症、 呼吸道 软骨破坏、听觉或前庭功能障碍。 病变的软骨可取活检检查,验血可获得慢性炎症的证据。 轻型的 复发性多软骨炎 可服用 阿司匹林 或其他非 类固醇 抗炎药如 布洛芬 等...
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