囊性肾病 (cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的 囊肿 性 肾脏 疾病。 囊性肾病的病因 (一)发病原因 1.多囊肾的病因是 基因 缺失 其中 成年型多囊肾 常是16号 染色体 的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是 外显率 为100%的 显性 遗传 ,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该...
囊性肾病 (cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的 囊肿 性 肾脏 疾病。 囊性肾病的病因 (一)发病原因 1.多囊肾的病因是 基因 缺失 其中 成年型多囊肾 常是16号 染色体 的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是 外显率 为100%的 显性 遗传 ,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该...
囊性肾病患者由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。对本病患者应避免近身接触性活动,尤其是碰撞、挤压,以防 囊肿 破裂。 本病患者易发生 高血压 、 尿路感染 、泌尿系结石,尤其是女性,如诱发 肾盂肾炎 或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显 发热 , 血尿 及 脓尿 ,严重者可导致尿路 败血症 。因此,必须积极对症及支持治疗,控制高血压、...
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的 囊肿 性肾脏疾病。
...增加,导致低血钙及手足 抽搐 ,可继发 甲状旁腺功能亢进 及肾性骨 营养不良 。发病后5~10年逐渐发展到肾衰竭。 此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视 网膜炎 、 白内障 、黄斑变性、近视或 眼球震颤 等;成人起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩、间质纤维化、 肾小...
...。 本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人均为 肾囊肿 ,其父亲和叔父亦因 尿毒症 而死亡,其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1个家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道,一个40人的家族中有17 人发 现多囊肾。 本病70%~90%为双侧性,在Lejars报道的62例中,仅3例为...
... 等并发症。 2.单囊肾主要并发症主要因囊肿位于肾门处压迫肾动脉,引起血浆肾素增加,可导致高血压;或引起肾盏梗阻 继发感染 。 3. 肾髓质囊性病 的并发症 (1) 髓质海绵肾 (Medullary Sponge Kidney)其主要并发症是肾结石和肾感染。 (2)幼年性肾痨髓质囊性病除肾病变外,病人或家系成员有色素性视 网膜炎 、 白内障 、黄斑变性、近视...
...器官囊肿等鉴别。发生 血尿 者须与新生物、 肾结石 等引起血尿的其他疾病进行鉴别。 2.单纯性 肾囊肿 的鉴别诊断 本病需与多囊肾、肿瘤性肾囊肿、囊性腺瘤或囊性肿瘤等相鉴别。 3. 肾髓质囊性病 的鉴别诊断 本病须与多囊肾、单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。
...多次穿刺抽液并注射无水酒精,才能使囊趋于封闭,患者往往在抽吸囊液减压或囊肿切除后血压即随之下降。疗效不佳者必要时采取手术治疗。 3. 肾髓质囊性病 的治疗 本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡,尤其是补钠以纠正 低钠血症 和低血容量,可改善肾功能,延缓 肾衰竭 的进程。 如无症状及并发症,无需治疗。如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗。并发结石者应多饮水,...
... 囊性肾癌的 临床表现 近似于肾癌,也可见肉眼 血尿 , 腹部 包块及 疼痛 ,由于囊性肾癌通常有一个完整的囊壁,出现肉眼血尿的机会较少。 囊性坏死的治疗和预防方法 囊性 肾癌 是肾癌的一种特殊类型,多为肾偶发癌, 病理 分期分级低,预后与 肿瘤 大小无关,手术治疗效果满意,预后佳。手术可采用 肾癌根治术 , 肾部分切除术 ,或肿瘤摘除术。 参看 囊性肾病 ...
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