本病需与下列疾病相鉴别: 1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处 发绀 现象,伴麻木感和疼痛感,并看见 溶血性贫血 和阵 发性 血红蛋白尿 。 2.冷纤维蛋白原血症 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为 荨麻疹 ,肢端麻木和出血等。可为原发或继发于某些恶性疾病。 3. 手足发绀症 是由于皮肤细...
...,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 (二)发病机制 抗补体,通过激活 补体系统 进行 免疫反应 及组织损伤,主要导致 小血管 损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为 原发性 和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于 免疫 增生性疾患, 感染性 疾患等。 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的诊断 (一)发病原因 冷球蛋白 是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解...
原发性 冷球蛋白血症 以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了毛细血管,并使血管壁发生 缺血性坏死 及血管痉挛,皮肤出现 紫癜 及寒冷性 荨麻疹 为最多见,部分病人可出现雷诺现象。
(一)发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。 Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型:为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体,通常引起大 血管损伤 ,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 (二)发病机制 抗补体,...
(一)发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。 Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型:为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体,通常引起大 血管损伤 ,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 (二)发病机制 抗补体,...
根据是否伴有原发病,可以将 冷球蛋白血症 分为原发性冷球蛋白血症和继发性冷球蛋白血症。原发性者不伴有任何明确的疾病;继发性者多伴有明确的原发病,如 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 干燥综合征 等,也可见于见于各种感染性疾病,及 多发性骨髓瘤 、淋巴 肉瘤 、 慢性淋巴细胞白血病 等恶性肿瘤。
冷球蛋白又叫冷免疫球蛋白,是在低温时自然沉淀,加热后又能溶解的蛋白质或蛋白质复合物。当血液中出现冷球蛋白时称为 冷球蛋白血症 。
... 产生 炎症反应 ,类似 免疫复合物 引起的疾病, 冷球蛋白血症 分型: Ⅰ型冷球蛋白血症常出现于 多发性骨髓瘤 、Waldenstron巨球蛋白血症、 淋巴瘤 等。一般在疾病的 晚期 只有当冷球蛋白含量达5~30g/L时才表现 症状 。临床上出现的雷诺氏现象、 血栓形成 、 溃疡 、 坏疽 等,是由于 血管 内出现冷球蛋白沉淀物所造成的高度粘性和淤塞的结果...
...等,也可见于见于各种 感染性疾病 ,及 多发性骨髓瘤 、 淋巴肉瘤 、 慢性淋巴细胞白血病 等 恶性肿瘤 。 诊断要点:1. 紫癜 为最常见的 皮肤 症状 ,其他如 寒冷性荨麻疹 、Raynaud现象、 肢端发绀 和 网状青斑 , 皮肤坏死 和 溃疡 。2. 关节痛 是 混合性冷球蛋白血症 患者的常见症状,常发生在手、 膝关节 ,为多关节痛,对称或不对称,偶...
...,也无冷凝集素和冷球蛋白,遇冷时全身出现荨 麻疹 ,可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体),于温度低于20℃ 时,在补体介导下,与红细胞结合并使其发生溶血所致。其临床特征为遇冷后出现 畏寒 、 高热 、 头痛 、 腹痛 、 恶心 、...
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