先天性视网膜劈裂症 (congenital retinoschisis)属 玻璃体 - 视网膜 营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较 获得性视网膜劈裂 为少见， 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的 并发症 。 先天性视网膜劈裂症的病因 (一)发病原因 本病是X 性染色体 隐性 遗传病 ，但也有报道 常染色体...
先天性视网膜劈裂症 (congenital retinoschisis)属 玻璃体 - 视网膜 营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较 获得性视网膜劈裂 为少见， 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的 并发症 。 先天性视网膜劈裂症的病因 (一)发病原因 本病是X 性染色体 隐性 遗传病 ，但也有报道 常染色体...
先天性视网膜劈裂症(congenital retinoschisis)属玻璃体-视网膜 营养不良 (vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较 获得性视网膜劈裂 为少见， 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的并发症。
原发性视网膜色素变性 ： 先天性视网膜劈裂 晚期与 视网膜色素变性 的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可记录的ERG伴完全性 夜盲 。ERG可帮助鉴别，如果可记录a波伴有b波消失，先天性视网膜劈裂可被考虑。
...网膜脱离 危险的视网膜劈裂有必要采取预防性处理。单独外层裂孔仅16%发生局限性视网膜浅脱离，对于视网膜劈裂或单纯内或外层裂孔者，由于其发生视网膜脱离的可能性很小，可不必处理，但应定期观察。如进行预防处理，可在视网膜劈裂的后缘，正常视网膜侧行堤坝式光凝固术。应避免对劈裂的外层光凝，因为光凝极易引起多发性外层裂孔，导致视网膜脱离。有人报道1组40例(77只眼)先...
...黄斑部，视力均有明显损害，半数以上小于0.3，黄斑部者视力更为不良。本病的患者绝大多数为男性。女性患者则双亲来自有本病患者的家系。 2.黄斑劈裂 劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂(macular retinoschisis)，导致黄斑异常。可见于所有患者而且可能是本病的眼底特点。发病早期仅黄斑中心凹反光消失，色素紊乱，呈星状色素脱落，特征性的改变是中心...
(一)发病原因 本病是X性染色体隐性遗传病，但也有报道常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传及遗传方式不确定。母亲为携带者，劈裂部位对称。 (二)发病机制 本病发病机制仍不确知，有 玻璃 体异常学说、Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。由于视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷，或为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵...
玻璃体积血 和 视网膜脱离 是本病最严重的并发症， 玻璃 体积血的发生率高达40%，近20%的患者发生视网膜脱离。 1.裂孔性视网膜脱离 可见是劈裂外层出现的裂孔、劈裂腔周围出现裂孔或由于玻璃体牵引而造成裂孔，液体可通过外层裂孔或通过玻璃体脱离导致全层视网膜撕裂而进入视网膜下。 2.玻璃体积血 玻璃体积血的发生率为40%，通常是由于分支血管的破裂，极少数是由...
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文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性 玻璃 体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等。劈裂发生于神经纤维层，隆起的...
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