[发病机理] 甲状腺素对脑的正常发育非常重要。在胚胎发育过程中，脑的成熟与分化与神经内分泌调控机制的成熟是精确地同步和相互依赖的。甲状腺的个体发育本身依赖于下丘脑和垂体的调控。正常情况下至妊娠中期甲状腺完全分化，胎儿血中甲状腺素水平在妊娠40周左有达到成体水平。 甲状腺素对脑神经元分化和神经系统成熟的一系列环节都有作用，特别是在神经发育的最后一些阶段。动物实...
小儿先天性早状腺功能低下也称呆小病，可因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成过程中酶的缺陷所造成甲状腺功能低下的疾病，其病因是由于甲状腺不反育或发育不全，可能是母亲患某种甲状腺疾病，血流中产生的甲状腺抗体，种自加抗体通过胎盘到胎儿体内，破坏胎儿全部或部分甲状腺组织，或者母孕期应用了抗甲状腺药物，抑制了甲状腺系统的合成，还有促甲状腺素的缺乏，常见于特发性垂体功...
先天性 甲状腺功能低下 (congenitalhypothyroidism)，或称先天性克汀病 (cretinism)或呆小病，相对于 地方性克汀病 有时称散发性克汀病，是由于先天性因素使得甲状腺素的分泌减少或完全缺乏而致生长发育迟缓、 智力低下 的疾病，是 精神发育迟滞 的重要原因之一。据国外报道，其发病率为1/3800~1/4500，列先天性代谢异常中各...
[治 疗] 主要是甲状腺素替代疗法，并需终生治疗。 1． 腺素片:从小剂量开始，逐"渐达维持剂t，以防不适应而出现 心力衰竭 等反应(特别在久病、基础代谢低下者)。开始剂量「般2~3mg/kg/日，1~2周增加5mg，至维持量6~7mg//kg/日。由于甲状腺素片中t3，t4。含量不稳定，故应坚持临床观察及t4。tsh监测，使tsh维持正常，t4。在正常高值...
[诊断及鉴别诊断] 典型克汀病根据临床表现就可确诊。有疑问者结合x线检查、甲状腺功能有关检查，诊断并不困难。必要时可进行诊断性治疗，2~4周后临床表现常有明显改善。有 甲状腺肿 的患者应进一步明确病因及进一步检查明确代谢异常的类型。 本病的关键在于早期诊断，一些先进的国家和地区已开展新生儿 甲状腺功能低下 的筛查。正常新生儿均有暂时性、生理性高甲状腺素血症，...
[临床表现] 先天性 甲状腺功能低下 主要表现为 智力低下 ，生长发育迟缓及基础代谢率降低。 胎儿期部分患儿有胎动较少、宫内生存延长(>42周)。出生时可发现前后因较大，体重偏高，约1/3的患儿出生时体重大于平均体重之90%;还可有 黄疸 、 脐疝 。母亲患而服药治疗的患儿可有 甲状腺肿大 ，甚至影响呼吸。50%的患儿出生时就有明显的骨成熟迟缓。 新生儿期可...
小儿先天性早状腺功能低下也称呆小病，可因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成过程中酶的缺陷所造成 甲状腺功能低下 的一种疾病，其病因是由于甲状腺不发育或发育不全，可能是母亲患某种甲状腺疾病，血流中产生的甲状腺抗体，这种自加抗体通过胎盘到胎儿体内，破坏胎儿全部或部分甲状腺组织，或者母孕期应用了抗甲状腺药物，抑制了甲状腺系统的合成，还有促甲状腺素的缺乏，常见于特...
...克汀病 血t3可增高。 (3)血清tsh:正常值<10微单位/ml，本病常>20微单位/ml。如在10~20微单位/ml之间，表示甲状腺贮备功能降低。如果t3、t4降低而tsh不高，甚至降低，则考虑为继发于下丘脑或垂体病变的甲低，trh兴奋试验可帮助进一步定位。 (4)吸131 i率:正常时24小时吸碘率为12~45%，甲低时<12%，如<2烤考虑先天性无甲...
先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使 甲状腺激素 合成障碍、分泌减少，导致患儿 生长障碍 ，智能落后。先天性甲低是 儿科 最常见内分泌 疾病 之一。 小儿先天性甲状腺功能减低症的病因 (一)发病原因 1、先天性甲状腺功能低下的主要病因： (1) 甲状腺 不发育或发育不全，可能与体内存在抑制甲状腺细胞生长的 免疫球蛋白 有关; (2)其次为 甲...
...状腺肿大性 呆小病 .另一种缺陷是 常染色体隐性 遗传疾病 ,影响 过氧化氢 生成并且和 聋哑症 有关(Penderd 综合征 ),患者一般甲状腺功能正常,所以 耳聋 并非继发于甲状腺功能低下.第3种缺陷和过氧化异常有关,但由于能产生足够的 代偿作用 ,故尚能维持正常的甲状腺功能. 第三型 先天性甲状腺肿 见于有 脱卤素 酶缺陷的患者.虽然其确切的 生化 异...
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