胆管扩张症 为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为 先天性胆总管囊肿 。于1723年vater首例报道，1852年douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。 【流行病学...
胆管扩张症 ，一般指的是 先天性胆管扩张症 ，后天因素也可导致胆管扩张，比如 胆管结石 等，但不称为胆管扩张症，因为胆管扩张只是胆管结石的并发症而已，不是原发病。讨论胆管扩张症，可参看 先天性胆管扩张症 。 参看 先天性胆管扩张症 胆结石 胆管结石 黄疸 胆绞痛
胆管扩张症 ，一般指的是 先天性胆管扩张症 ，后天因素也可导致胆管扩张，比如 胆管结石 等，但不称为胆管扩张症，因为胆管扩张只是胆管结石的并发症而已，不是原发病。讨论胆管扩张症，可参看 先天性胆管扩张症 。 参看 先天性胆管扩张症 胆结石 胆管结石 黄疸 胆绞痛
有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种： （一）先天性异常学说 认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。 有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空...
...现以后，则可暂时出现黄疸，粪色变淡或灰白，尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅，胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时，症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一，有些发作频繁，有些长期无症状。 典型的三联症状，以往曾认为是本病的必有症状，实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。近年的报告，由于获早期诊断者日众，发现梭状扩张者增多，有三联症...
（一）发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 （二）发病机制 Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生； ②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连； ③肝小叶结构基本...
先天性胆管扩张症 （Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成为先天性胆总管囊肿。肝内胆管、肝外胆管任何部分都可以发生扩张，因为绝大部分都是发生于胆总管，所以也成为 先天性胆总管囊肿 （congenital choledochus cyst）。本病发病率与性别有关，男女发病率比例为1：3-4。好发于青少年，报道年龄最大的为78岁...
先天性胆管扩张症 （Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成为先天性胆总管囊肿。肝内胆管、肝外胆管任何部分都可以发生扩张，因为绝大部分都是发生于胆总管，所以也成为 先天性胆总管囊肿 （congenital choledochus cyst）。本病发病率与性别有关，男女发病率比例为1：3-4。好发于青少年，报道年龄最大的为78岁...
本病儿童或青年时期常无症状，多因长期 胆汁 淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。 腹痛 、 畏寒 、 发热 及 黄疸 是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性 肝脓肿 和 败血症 。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现 肝脏肿大 及压痛，最终导致 肝硬化 和 门静脉高压 。 黄志强从外科治疗角度出发...
...吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状，甚至需要再次手术，且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。 （三）胆管扩张部切除胆道重建术 近年主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法，从而达到去除 病灶 ，使胰胆分流的...
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