...患者有各种程度的 精神发育迟滞 ，而脑部缺乏特异性病理改变。 视乳头水肿 较少见， 视神经萎缩 较多见。 【鉴别诊断】 （一）Crouzon氏综合征 又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头 面部畸形 的特点为多数颅骨缝过早闭合，上颌骨发育差和 脑积水 ，颅骨的前后径短，两眼分离并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽，眼眶下缘缩小，...
又称，眼外肌 麻痹 — 共济失调 —深反射消失综合征；急性播散性脑脊髓神经根综合征。 【病因和机理】 病因不十分明确，目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或 非典 型的Guillian –Barre氏综合征。 【临床表现】 本病青壮年多见，男性的发病率较女性多一倍，多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病，两天到数周后出现 神经症 状，常先出现眼外肌...
...注视中枢病变很少引起侧视麻痹。 【鉴别诊断】 （一） 脑梗塞 （cerebral infarction） 大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液，因此该区梗塞时出现对侧 同向偏盲 ，主侧半球梗塞时除皮层 感觉障碍 ，还可出现失语、 失读 、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高，起病突然，多于安静时发病，一般无 偏...
...面部，腰部损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、 营养障碍 和 溃疡 ， 肌肉萎缩 和自发性收缩， 共济失调 ，可能有Charcot氏关节、神经原性膀胱，常见Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 （一）脊髓空洞症（syringomyelia） 是一种缓慢进展的脊髓及（或）延髓的退行性病变。发病年龄通常20～30岁，临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、...
...张、精神刺激或作随意运动时加重，安静时减轻，入睡时停止，肌张力痉挛时增高，肌松弛时正常。全身感觉正常，半数有智力障碍。 （三） 癫痫 （epilepsy） 在Leigh氏综合征的早期可能与肌 阵挛 性癫痫发作混淆。但后者的突然、短暂、快速的肌肉收缩可能遍及全身，也可能局限于某一部位，可能单个发生，但常见快速重复。缓解期正常，无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。
又称，低位神经根综合征；臂丛下部综合征；内侧索或臂丛神经炎。 【病因和机理】 累及臂丛（C8～T1）内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50%， 创伤 占50%。 【临床表现】 手和臂内侧 感觉过敏 或感觉缺失，手 无力 ，继而 瘫痪 。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 （一）臂丛神经炎（brachial...
...感觉障碍 和同侧脊髓后根症状（末稍性 麻痹 、与病变脊髓分节相应的皮肤区域 知觉消失 ）。 【鉴别诊断】 （一）Brown –Sequard氏综合征 恰好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的Brown–Sequard氏综合征，即病损不是恰好脊髓的一半，一般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧后索时，则在 病灶...
...炎 ，表现为视力模糊、眼球 胀痛 、严重者几小时、几天失明。视野改变以中央暗点、 生理盲点扩大 或（及）向心性缩小多见等。 （二）Leigh氏综合征 是一种罕见的常染色体隐性遗传性脑脊髓病。多见于婴儿或儿童，在6～12月内死亡，偶见于少年或成年。病孩 消瘦 ，运动不能、 肌张力降低 或痉挛， 腱反射消失 ， 视神经萎缩 ，有时抽搐，成年患者的临床轻重变异甚大...
...的伴发症状有: 颜面潮红 、出汗、患侧 流泪 、 结膜充血 、 鼻塞 。除颞浅动脉怒张外，尚有患侧瞳孔缩小， 眼睑下垂 等不全性Horner氏综合征。 每天可发作1～2次，每次发作持续时间约数十分钟至2～3小时，发作快消失的也快，缓解时间很长。患者很少有后遗的 疲乏 或 嗜睡 情况，头痛每天有规律地在大致相同的时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以...
又称，海绵窦综合征；垂体蝶骨综合征； 海绵窦血栓 形成综合征。 【病因和机理】 由海绵窦外侧壁肿瘤、 垂体瘤 、蝶 骨肿瘤 及海绵窦 血栓性静脉炎 、海绵窦内 动脉瘤 等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支） 颅神经麻痹 。 【临床表现】 症状因病变性质而异： （一）肿瘤 引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（第1支）颅神经 麻痹 ，即睑下垂，眼睑和结膜 水肿...
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