又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头— 跌倒发作 、 肌阵挛 性起立不能小发作等。 【病因和机理】 病因未明。特发性者占10～30%。基础疾病中 精神发育迟滞 占绝大多数，其次为 脑性瘫痪 、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等，本病可能为脑发育障碍加上某种器质性损害的疾病。 【临床表现】 特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。 ...
...四、Bristowe氏综合征 十五、Brown- Sequard氏综合征 十六、Cestan-Chenais氏综合征 十七、Cockayne氏综合征 十八、Collet –Sicard氏综合征 十九、Costen 氏综合征 二十、Creutzfeldt–Jakob 氏综合征 二十一、Dandy–Walker氏综合征 二十二、Duchene- Erb氏综合征 ...
...四、Bristowe氏综合征 十五、Brown- Sequard氏综合征 十六、Cestan-Chenais氏综合征 十七、Cockayne氏综合征 十八、Collet ?CSicard氏综合征 十九、Costen 氏综合征 二十、Creutzfeldt?CJakob 氏综合征 二十一、Dandy?CWalker氏综合征 二十二、Duchene- Erb氏综...
...患者有各种程度的 精神发育迟滞 ，而脑部缺乏特异性病理改变。 视乳头水肿 较少见， 视神经萎缩 较多见。 【鉴别诊断】 （一）Crouzon氏综合征 又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头 面部畸形 的特点为多数颅骨缝过早闭合，上颌骨发育差和 脑积水 ，颅骨的前后径短，两眼分离并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽，眼眶下缘缩小，...
又称，眼外肌 麻痹 — 共济失调 —深反射消失综合征；急性播散性脑脊髓神经根综合征。 【病因和机理】 病因不十分明确，目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或 非典 型的Guillian –Barre氏综合征。 【临床表现】 本病青壮年多见，男性的发病率较女性多一倍，多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病，两天到数周后出现 神经症 状，常先出现眼外肌...
...注视中枢病变很少引起侧视麻痹。 【鉴别诊断】 （一） 脑梗塞 （cerebral infarction） 大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液，因此该区梗塞时出现对侧 同向偏盲 ，主侧半球梗塞时除皮层 感觉障碍 ，还可出现失语、 失读 、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高，起病突然，多于安静时发病，一般无 偏...
...面部，腰部损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、 营养障碍 和 溃疡 ， 肌肉萎缩 和自发性收缩， 共济失调 ，可能有Charcot氏关节、神经原性膀胱，常见Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 （一）脊髓空洞症（syringomyelia） 是一种缓慢进展的脊髓及（或）延髓的退行性病变。发病年龄通常20～30岁，临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、...
...张、精神刺激或作随意运动时加重，安静时减轻，入睡时停止，肌张力痉挛时增高，肌松弛时正常。全身感觉正常，半数有智力障碍。 （三） 癫痫 （epilepsy） 在Leigh氏综合征的早期可能与肌 阵挛 性癫痫发作混淆。但后者的突然、短暂、快速的肌肉收缩可能遍及全身，也可能局限于某一部位，可能单个发生，但常见快速重复。缓解期正常，无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。
又称，低位神经根综合征；臂丛下部综合征；内侧索或臂丛神经炎。 【病因和机理】 累及臂丛（C8～T1）内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50%， 创伤 占50%。 【临床表现】 手和臂内侧 感觉过敏 或感觉缺失，手 无力 ，继而 瘫痪 。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 （一）臂丛神经炎（brachial...
...感觉障碍 和同侧脊髓后根症状（末稍性 麻痹 、与病变脊髓分节相应的皮肤区域 知觉消失 ）。 【鉴别诊断】 （一）Brown –Sequard氏综合征 恰好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的Brown–Sequard氏综合征，即病损不是恰好脊髓的一半，一般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧后索时，则在 病灶...
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