神经纤维瘤病 可合并 眼眶神经鞘瘤 、 脑膜瘤 、视神经和视交叉胶质瘤，定期复查MRI对早期发现、早期诊断和治疗非常重要。
肿瘤Ⅰ、Ⅱ型需与下列鞍区占位鉴别：眶部脑膜膨出; 视网膜母细胞瘤 ; 畸胎瘤 ;眶骨骨 纤维结构不良 等，Ⅲ型需与生殖细胞瘤或 颅咽管瘤 鉴别。
尿路感染 是神经病源性膀胱最常见的并发症，10%～15%的患者可发生 尿路结石 ， 膀胱输尿管反流 在神经病源性膀胱中发生率为10%～40%，通常为可逆性，当排尿情况改善，剩余尿减少，膀胱压力减低时有自行好转的可能。还可并发 肾盂肾炎 ，肾功能衰竭， 肾积水 、肾功能减退。
...主动脉，初期表现为主动脉炎，然后主动脉扩大，主动脉瓣受损而出现主动脉关闭不全；还能导致冠状动脉口变窄。临床上早期没有任何自觉症状，晚期可有心功能不全、 心绞痛 、 咳嗽 、 声音嘶哑 等表现。 若影响颅底脑膜受累者，则可引起交通性 脑积水 、 颅内压增高 、多 颅神经麻痹 。 慢性脑膜血管的 梅毒感染 引起 脑梗塞 和脑组织死亡。 晚期 脑萎 缩、脑室扩大。
本病的并发症较少见，主要的是在治疗慢性疼痛时所引起的并发症，其中最常见的是神经损伤。
严重的患者可并发不自主 咳嗽 、喉痉挛、唾液分泌过多、 心动过缓 、 低血压 、 晕厥 等迷走神经亢进的表现;部分患者合并有 三叉神经痛 。
可并发全身多发性 神经纤维瘤 。 神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，为外胚层和中胚层组织发生障碍所致。 其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、 脑膜瘤 及胶质瘤等； 多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性 结节 、斑块。肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒...
双侧喉返神经损伤时可并发 呼吸困难 。
该病侵犯人体多个器官和系统。既是其复杂的临床表现，也可视为多样的并发症。早期以慢性游走性 红斑 为特征，同时出现 发热 、多汗、 疲乏 、 无力 、 头痛 、 颈强直 以及肌肉、骨和 关节疼痛 等症状;后期则出现关节、心脏和神经系统等受损表现。患病后如不及时治疗，可使人永久性残疾。
可并发 多发性硬化 ，晚期会导致 视神经萎缩 ，甚至失明。
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