感觉性共济失调步态以 脊髓病变 的可能性较大,应选择脊髓MRI 脑脊液 检查,肌电图及体感诱发电位等。
...腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃有时不能站稳,转换体位时不稳更明显不能走直线此种步态又叫做“ 蹒跚步态 ”。 2 感觉性共济失调步态,此指 深感觉障碍 引起者特点是行走时步幅较大两腿间距较宽,提足较高,足道强打地面双眼注视两足睁眼时可部分缓解,闭眼时不稳甚至不能行走,常伴有 感觉障碍 Romberg征阳性见于 亚急性联合变性 脊髓痨等。 ...
本病多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上。主要表现为 共济失调 ,常伴有 四肢震颤 、眼震、 肌张力减低 、腱反射减弱等。 1.前驱感染史 约80%病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如 发热 、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。...
常染色体隐性小脑性共济失调(autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类疾病中,较重要的有Friedreich共济失调、共济失调 毛细血管扩张症 等,本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia,FA)是常染色体隐性遗传病,临床特点是儿童起病,进行性共济失调、 心肌病 、下肢深...
诊断 根据家族史,临床表现和分子遗传学检查可以确诊。 鉴别 染色体基因检查可与常染色体隐性小脑 共济失调 症鉴别。
易出现心肺并发症,如 心脏扩大 、、呼吸道感染等。
1. 脑脊液 ; 2.病原学检查:对临床诊治帮助往往不大; 3.脑电图检查; 4.放射学检查:头颅CT和核磁共振可见小脑和脑干萎缩。
...姿势。长期酗酒是造成小脑损害最常见的原因。其他原因包括脑卒中、肿瘤、某些疾病(如 多发性硬化 )、某些化学物质以及 营养不良 。有几种常见的遗传性疾病,如弗里德希 共济失调 及共济失调 毛细血管扩张症 ,也可损害小脑。 小脑损害可以产生不同形式的共济失调。具有辨距不良的病人不能准确地控制身体的运动。例如当试图接近一个物体时,病人可能超过该物体。具有共济失调的...
脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩可引起本病。本病为常染色体隐性遗传,发病多始于幼年或少年,随年龄的增长而加重。
...h ataxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。 皮肤 、眼、 神经系统 症状 和 抗体 免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点。该病是一种以进行性 小脑共济失调 、眼与 面部毛细血管扩张 及反复发生 呼吸道感染 为特点的 慢性疾病 。系 常染色体隐性遗传 。女性多于男性。 是10岁以下小儿进行性...
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