补体系统中除C1一个亚型外，其余10种在血清中都处于非活性状态，被激活后才有免疫作用。
补体系统中除C1一个亚型外，其余10种在血清中都处于非活性状态，被激活后才有免疫作用。
...C2仅参与经典激活途径的活化；B因子、D因子和P因子仅参与替代途径的反应；C5-9则为上术两条激活途径共同的末端效应序列。第二组为调节与控制补体系统活化的分子，包括：C1抑制物（C1INH），C4结合蛋白（C4bp）、膜辅因子蛋白（MCP）、促衰变因子（DAF）、蛋白S（PS）、H因子、Ⅰ因子、血清羧肽酶N、S蛋白、CD59、SP40/40及同种限制因子（H...
获得性补体缺陷症的鉴别诊断： 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如 烧伤 患者伴有的 低补体血症 和 败血症 ; 肾病综合征 患者易患感染性疾病，其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍;镰刀细胞 贫血 患者常继发补体缺陷，...
...中某些成分的裂解产物易于自行衰变以及多种灭活因子和抑制物的调节作用。 （一）自行衰变调节 某些补体成分的裂解产物极不稳定，易于自行衰变，成为补体激活过程中的一种自控机制。例如C42复合物中的C2b自行衰变即可使C42不再能持续激活C3，从而限制了后续补体成分的连锁反应。C5b亦易于自行衰变，影响到C6～C9与细胞膜的结合。 （二）体液中灭物质的调节 血清中含...
...C2仅参与经典激活途径的活化；B因子、D因子和P因子仅参与替代途径的反应；C5-9则为上术两条激活途径共同的末端效应序列。第二组为调节与控制补体系统活化的分子，包括：C1抑制物（C1INH），C4结合蛋白（C4bp）、膜辅因子蛋白（MCP）、促衰变因子（DAF）、蛋白S（PS）、H因子、Ⅰ因子、血清羧肽酶N、S蛋白、CD59、SP40/40及同种限制因子（H...
...2 h 一般于数小时内消退,或< 24 h 自觉症状 刺痛或烧灼 感痒 关节痛或关节炎 有 无 并发肾小球肾炎 偶有 无 血沉 增快 正常 血清补体 减低或正常 正常 组织病理 白细胞碎裂性血管炎 无血管炎变化 治疗 氨苯砜或皮质类固醇有效 抗组胺剂有效 2、本病还需与 系统性红斑狼疮 (SLE)进行鉴别, 前者除病理学检查以外,还可用简单的“玻片压疹法”来...
补体1～9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起遗传性 血管神经性水肿 。患者皮下和粘膜下组织反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3受体缺陷儿童不能表达3种CD11...
在血液或体液内除Ig分子外，还发现另一族参予免疫效应的大分子，称为补体分子。早在19世纪末，发现在新鲜免疫血清内加入相应细菌，无论进行体内或体外实验，均证明可以将细菌溶解，将这种现象称之为免疫溶菌现象。如将免疫血清加热60°C30分钟则可丧失溶菌能力。进一步证明免疫血清中含有二种物质与溶菌现象有关，即对热稳定的组分称为杀菌素，即抗体（complement,C...
临床表现及诊断 当患者反复发生 细菌感染 ，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH5...
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