...诊断依据如下： 1.临床表现 ①常染色体隐性遗传，男女均可患病;②轻至中度皮肤、黏膜出血，女性月经过多;③肝脾不肿大。 2.实验室检查 ① 血小板减少 伴巨血小板;②出血时间延长;③血小板聚集实验中加瑞斯托霉素不聚集，加其他诱聚剂聚集基本正常;④血小板玻珠滞留试验可减低;⑤血块收缩正常;⑥vWF正常;⑦血小板膜缺乏糖蛋白Ⅰb。 3.排除继发性巨血小板综合征。...
...少 ：病 毒血症 可引起血小板凝集和破坏而数量减少，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。 (二)感染并发DIC所致的血小板减少：也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较急性ITP严重，血小板减少进展更快，同时有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、3P试验阳...
...三、 免疫学 检查 目前国内外多采用直接结合试验，如 核素 标记、 荧光标记 或酶联 抗血清 的PAIg检测法。国内应用 酶联免疫吸附试验 测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与 血小板计数 负相关 。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 四、其他 出血时间延长 ，束臂试验阳...
...三、 免疫学 检查 目前国内外多采用直接结合试验，如 核素 标记、 荧光标记 或酶联 抗血清 的PAIg检测法。国内应用 酶联免疫吸附试验 测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与 血小板计数 负相关 。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 四、其他 出血时间延长 ，束臂试验阳...
...三、 免疫学 检查 目前国内外多采用直接结合试验，如 核素 标记、 荧光标记 或酶联 抗血清 的PAIg检测法。国内应用 酶联免疫吸附试验 测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与 血小板计数 负相关 。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 四、其他 出血时间延长 ，束臂试验阳...
本病需与其他先天性 血小板减少症 及伴有巨大血小板的疾病鉴别，如：May-Hegglin异常、Epstein综合征、Fechtner综合征、Montreal血小板综合征、灰色血小板综合征等。本病还需与 血小板无力症 鉴别。
... 中存在着可结合到GPⅠb-Ⅸ的抗体，部分患者只存在一种针对GPⅠb或者GPⅨ的抗体，而部分患者则存在两种抗体。此外，奎宁和奎尼丁诱发的两种血小板抗体间并无 交叉反应 ，表明药物诱发的抗体因药物结构的不同而具有高度的特异性。 药物免疫性血小板减少性紫癜的症状 药物引起的 血小板减少 一般有 潜伏期 ，其长短常随药物性质的不同而异，潜伏期从数小时到数年，中位时...
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变，需迅速鉴别病因。若有可能应予以纠正(如在肝素有关的 血小板减少 症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体，造成疗效的降低，因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗，则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少，则血小板输注保留于治疗急性出血或严重...
发热伴血小板减少综合症 （severe fever with thrombocytopenia syndrome, SFTS），俗称 蜱虫病 ，是由一种新发现的 布尼亚病毒 导致的 传染病 。临床表现以 发热 伴 血小板减少 为主要特征，少数患者病情较重且发展迅速，可因多脏器功能衰竭而死亡。病例多发生于4～10月份，以青壮年居多。该疾病于2009年首先确认于...
血小板输注对于因骨髓衰竭和血小板减小的严重出血，是一和有效的疗法。但在多次输血的慢性血小板减小患者30%~70%出现血不板抗体而发生无效输注，原因是因为血小板膜上存在抗原性较强的HLA-A、B抗原，多次输注血小板后易产生HLA抗体。抗体产生的频率主要取决于输注的次数，输10次以上，抗体阳性率30%~85%。20%~25%HLA抗体阳性患者体内有血小板特异性抗...
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