...块 收缩不佳，血小板 粘附 、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。 诊断及鉴别诊断 国内诊断标准（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除 继发性血小...
...块 收缩不佳，血小板 粘附 、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。 诊断及鉴别诊断 国内诊断标准（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除 继发性血小...
β血小板球蛋白和血小板第4因子均来自血小板的α颗粒，是血小板特意蛋白质。血浆中两者的浓度的高低取决于血小板合成和释放量，也可与肾脏的排泄和体内的清除率有关。
β血小板球蛋白和血小板第4因子均来自血小板的α颗粒，是血小板特意蛋白质。血浆中两者的浓度的高低取决于血小板合成和释放量，也可与肾脏的排泄和体内的清除率有关。
临床上在某些 生理 状态(如运动后)以及不同类型的急、 慢性疾病 时，均有可能使 血小板 数升至400×109/L以上，称 继发性 (反应性) 血小板增多症 (secondary thrombocythemia) 。从病史和 临床表现 可明确病因。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限，血小板数常超过1000×109/L(10...
止血 中较松软的 血小板 止血 栓子 的形成，要经过血小板粘附与聚集两个过程。 血管 损伤后，流经此血管的血小板被血管内 皮下组织 表面激活，立即 粘附 于损伤处暴露的 胶原纤维 上。参与血小板粘附过程的主要因素包括：血小板膜 糖蛋白 I（GPI）、vonWillebrand因子（vW因子）和 内皮 下组织中的 胶原 。当血小板缺乏GPI或胶原纤维变性时，血...
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长，但凝血试验异常。 本病应与其他血小板计数及形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。 1. ...
(一)治疗 尽管本病出血症状可能会很严重，但是，大多数患者可以存活到成年，出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生，预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 (二)预后 本病治疗与 血小板无力症 基本相同，除对症治疗及必要时输注血小板外，尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板，本病预后尚好。
血小板型假性血管性血友病 ，其特点为 出血 症状 轻重不一， 血浆 高分子量vWF 多聚体 减少。由于本病具有 血管性血友病 (vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量v...
血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。
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