...抗磷脂抗体综合征：是指少数患者在短时间内(常为几天到几周内)全身小血管或大、小血管出现广泛的血栓形成，引起多脏器的缺血和坏死，又称为灾难性抗磷脂抗体综合征(catastrophic anti-phospholipid syndrome，CAPS)。在某些病例中，病毒感染或变态反应可以是这种重症抗磷脂抗体综合征的诱因，但多数重症抗磷脂抗体综合征的发生无任何先兆...
抗磷脂抗体综合征常同时具有多种临床表现。原因不明的 静脉血栓 是抗磷脂抗体综合征最常见的症状。但肿瘤、口服避孕药、 肾病综合征 、 血小板增多 症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、异常纤维蛋白原血症、 红细胞增多 症、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 及尿高胱氨酸血症等疾病均可出现 血栓形成 ，诊断时需加以鉴别。抗磷脂抗体综合征的血栓形成易反复发生，但每一次...
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardioli...
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是由抗磷脂抗体（antiphospholid antibody，APL抗体）引起的一组临床征象，主要表现为 血栓形成 、 习惯性流产 和 血小板减少 等。
(一)发病原因 抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用。另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道HLA-DR7及...
在系统性风湿性疾病的诊断中，抗磷脂抗体这个词包括多种特异性不同的自身抗体。靶抗原为带负电荷的阴离子磷脂，如心磷脂。它们在自身免疫性患者血清中的反应性需要辅助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即载脂蛋白H)。抗磷脂抗体可以导致 梅毒 试验假阳性反应，即VDRL阳性或螺旋体特异性抗体试验阴性而心磷脂-补体固定实验阳性，属于SLE分类标准之一。另外，它可以引起狼疮抗凝现象，导致...
在系统性风湿性疾病的诊断中，抗磷脂抗体这个词包括多种特异性不同的自身抗体。靶抗原为带负电荷的阴离子磷脂，如心磷脂。它们在自身免疫性患者血清中的反应性需要辅助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即载脂蛋白H)。抗磷脂抗体可以导致 梅毒 试验假阳性反应，即VDRL阳性或螺旋体特异性抗体试验阴性而心磷脂-补体固定实验阳性，属于SLE分类标准之一。另外，它可以引起狼疮抗凝现象，导致...
...更新其磷脂。 甘油磷脂的降解是由多种磷脂酶类（phospholipase）分别作用于甘油磷脂分子中的不同酯键。作用于1，2位酯键的酶分别称为磷脂酶A1和A 2 ，作用于溶血磷脂1位酯键的酶称为磷脂酶B 1 ，作用于3位磷酸酯键的酶称为磷脂酶C，作用磷酸取代基间酯键的酶称为磷脂酶D。通过以上多种酶的作用甘油磷脂最终分解为甘油、脂肪酸、无机磷酸。 2．鞘磷脂的代...
...一种以 蛋白尿 、 贫血 、 高脂血症 和 角膜混浊 为特点的 家族性疾病 ，进一步的研究发现患者 血浆 胆固醇和三酰甘油水平增高， 溶血 卵磷脂 水平降低，游离 胆固醇 磷脂酰胆碱 水平增高，常累及 肾脏 ， 肾功能衰竭 是本病死因。 磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏的病因 (一)发病原因 该病为 常染色体隐性 方式 遗传 ，编码 磷脂酰胆碱 -胆固醇酰基...
...（3）狼疮抗凝集抗体。 （4）根据血栓和止血协会指南：血中测到狼疮抗凝集抗体达2次以上，2次检测至少相隔6周。 鉴别 须鉴别原发性和继发性抗磷脂综合征。单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS。一个有中高滴度aCL或LA阳性的患者，并有以下情况应考虑PAPS可能：①无法解释的动脉或 静脉血栓 ；②发生在不常见部位的血栓（如肾或肾上腺）；③年轻 人发 生的血栓...
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