硬皮病 病因比较复杂，一般认为是由于免疫异常，胶原合成异常及血管异常等引起。 临床上分为 局限性硬皮病 和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小，圆形，稍有凹陷，病变活动时，周围有紫红色晕，质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢，圆形或椭圆形的红色 水肿 形斑片，经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或...
(一)治疗 治疗可参见 硬皮病 等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
...病唯一发病因素。 (五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗dna抗体、抗ssrna抗体、抗 硬皮病 皮肤提取液的抗体等);患者体内b细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、类风湿性、 干燥综合征 或桥本氏甲...
...胶原与前胶原的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善 吞咽困难 。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病 的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差。有肾、心和 肺受累 者预后差。 本病部分患者死于...
...疾患者双肺底部出现网状条索、 结节 、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。 具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。 鉴别 1.局部性 硬皮病 局部皮肤变硬呈线状或斑点状，界限清楚，无血清学及内脏病变。 2. 混合性结缔组织病 该病有手指肿胀、雷诺现象，易与SSc混淆，但它兼有狼疮及肌炎表现，如 蛋白尿 、肌 无力 、肌酶增高，高滴度抗RNP抗体可鉴别。...
概述： 系统性硬化症 （ 硬皮病 ）是一种以 皮肤 各系统 胶原纤维 硬化为特征的 结缔组织 疾病 。累及 内脏器官 的 系统性硬皮病 又称系统性硬化症。本病在 结缔组织病 中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁见。 病因： 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一） 遗传因素 ：根据部分患者有明显...
(一)发病原因 硬皮病 属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管 平滑肌痉挛 、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异...
1. 局限性硬皮病 以斑块状 硬斑 病最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色 水肿 性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且 硬化 ，呈淡黄色或 象牙 色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如 羊皮 纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化，形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象)， 肢端硬化 处易发生...
局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性 硬皮病 相似，但无内脏受累的表现。 1. 硬斑 病（morphea） 硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病（plague morphea）和泛发性硬斑病（generalized morphea）。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的 水肿 性片状损害。...
...现白色或淡褐色萎缩性疤痕。 泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似硬斑病，但特点为损害数目多， 皮肤硬化 面积大，分布广泛，但面部较少累及，且无系统损害，常可合并关节痛、 神经痛 、 腹痛 、和 精神障碍 。少数患者可转变为ssc。 (2)带状 硬皮病 主要发生在儿童和青年，多于。损害常沿肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面额部亦可发生。常为单条，有时可为数条，邻近...
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