遗传性结缔组织疾病也称ehlers-danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。 症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽...
皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性 脑膜炎 、早期间质性等有效，剂量为每日20～60mg，对合并 心肌炎 、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等， 雷公藤 制剂亦可应用。静脉点滴 丹参 和低分子右旋糖酐，或秋 水仙 碱可使皮肤软化，后者对 肺动脉高压 亦有效。非甾体类抗炎药物能使关节症状缓解，钙通道阻滞剂如硝苯吡啶等对雷诺现象有帮助，血管扩...
结缔组织疾病累及胃肠道的有 硬皮病 、 系统性红斑狼疮 、 结节性多动脉炎 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 等，其中以硬皮病最为突出。
致密结缔组织（dense connective tissue）是一种以纤维为主要成分的固有结缔组织，纤维粗大，排列致密，以支持和连接为其主要功能。根据纤维的性质和排列方式，可区分为以下几种类型。 1．规则的致密结缔组织 主要构成肌腱和腱膜。大量密集的胶原纤维顺着受力的方向平行排列成束，基质和细胞很少，位于纤维之间。细胞成分主要是腱细胞，它是一种形态特殊的成纤...
混合性结缔组织病 (mctd)。其临床特点为同一患者同时具有 硬皮病 、 红斑狼疮 与 多发性肌炎 3种疾病的混合表现，但又不能分别诊断为其中任何一种疾病，较少侵犯肾脏，血清中可检出高滴度的抗核糖核蛋白(rnp)抗体，对糖皮质激素比较敏感，预后较好。 以往认为它是一种独立的疾病，现有人对此已提出质疑。经过长时间观察发现，有些混合性结缔组织病患者可演变为典型的...
...脉高压形成以后可出现 右心衰竭 的表现。胸部x线检查有异常所见者不超过30%。胸部x线检查多数患者两肺下野有纤维化且可见肺动脉高压，偶见胸膜炎。据hormon等报道，82%混合性结缔组织疾病患者可有肺功能障碍，其中67%患者显示有肺弥散功能减低，50%有限制性改变。所有有症状的患者胸部x线检查及肺功能检查均可见异常改变。mctd引起的肺部病变的发生率较其他结...
结缔组织（connective tissue）由细胞和大量细胞间质构成，结缔组织的细胞间质包括基质、细丝状的纤维和不断循环更新的组织液，具有重要功能意义。细胞散居于细胞间质内，分布无极性。广义的结缔组织,包括液状的血液、松软的固有结缔组织和较坚固的软骨与骨；一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织而言。结缔组织在体内广泛分布，具有连接、支持、营养、保护等多种功能。...
...肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。约30%病例有 肝脾肿大 和 浅表淋巴结肿大 。 可伴同 干燥综合征 (7%～50%)或桥本甲状腺炎(6%)。 混合性结缔组织病实验检查 可有、 白细胞减少 、 血小板减少 、 血沉增快 、γ球蛋白显著增高，可测出高滴度斑点型抗核抗体和高效价的抗nrnp抗体，后者具有一定特征性，抗dsdna抗体，抗sm抗体阴性，le...
...l，并请耳鼻喉科医师会诊，查见患者鼻腔 静脉曲张 ，伴有粘膜糜烂面，经纱条填压后血止。11月10日请内科风湿病组医师会诊，疑妊娠合并 混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease，mctd)，即复查plt为48×109/l，ct为12.1s，纤维蛋白原1(fib)为4.08g/l，部分凝血活酶时间(partialthrombo...
结缔组织 性 疾病 又称胶元性疾病， 发病率 不低，并且病情表现复杂，尤其易损害 内脏 ，故常常被列为疑难病之列，其中以 红斑 性 狼疮 、 类风湿性关节炎 、 硬皮病 、 干燥综合征 等为多见。本病与肾的关系最为密切，先兆常从肾的 阴阳失调 披露于外，故早期发现并非难事…… 第一节 概述 结缔组织性疾病，包括红斑性狼疮、类风湿性关节炎、 皮肌炎 、硬皮病、...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。