...糙、干燥、黑暗适应能力下降(夜盲症),生长发育迟缓等症状。 维生素D 的主要作用是促进钙、磷吸收,促进钙、磷沉着,使牙齿和 骨骼 正常发育。缺乏时,小儿可出现 佝偻病 。动物肝中维生素D含量丰富。在儿童期仅靠食物获得足够的维生素D,并不容易,阳光可使皮肤中的 类固醇 转变为维生素D,因此儿童要多作户外活动,以减少食物中维生素D的需要量,有利于预防维生素D缺乏...
...管 周围见无定形物质沉着，电 镜检 查示此为 淀粉 样物质。 胶原纤维 断裂，排列紊乱或呈块状，但电镜下未发现胶原纤维结构上有异常。 脯肽酶缺乏症的并发症 可有 视觉障碍 ， 鼻中隔 缺损， 智力发育迟缓 。 脯肽酶缺乏症的预防和治疗方法 预防： 对 遗传病 患者及其亲属进行婚姻指导及生育指导，必要时选择 结扎手术 或终止妊娠，可防止患儿出生，减少群体中相应...
应注意预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。
在G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏症的普查，已知为G-6-PD缺乏者应避免进食 蚕豆 及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。 本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿 脐血 普查是比较有效和明智的方法，以发现G6PD缺乏者。 2.个体预...
本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性 疾病 ，使 小肠 黏膜 刷状缘 双糖酶 缺乏，使双糖的 消化 、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列 症状 和 体征 。 二糖酶缺乏症的病因 (一)发病原因 正常人 小肠 黏膜 内有多种 二糖酶 ，如乳糖酶能将 乳糖 分解为 半乳糖 及 葡萄糖 ; 麦芽糖酶 能将 麦芽糖 分解为葡萄糖及 异麦芽糖 ;异...
粒细胞缺乏症 又称 白细胞减少和粒细胞缺乏症 。粒细胞缺乏症时，因血中 粒细胞 极度减低甚至完全缺如，极易合并严重 感染 ，病情危重， 死亡率 高，需积极抢救。在 抗生素 问世前，死亡率高达90-95％，自应用抗生素后，已下降至20％，但仍需早期诊断、早期治疗。粒细胞缺乏症可继发于药物反应、 化学 药物中毒 、 电离辐射 、感染或 免疫性 疾病，亦可原因不明...
粒细胞缺乏症 又称 白细胞减少和粒细胞缺乏症 。粒细胞缺乏症时，因血中 粒细胞 极度减低甚至完全缺如，极易合并严重 感染 ，病情危重， 死亡率 高，需积极抢救。在 抗生素 问世前，死亡率高达90-95％，自应用抗生素后，已下降至20％，但仍需早期诊断、早期治疗。粒细胞缺乏症可继发于药物反应、 化学 药物中毒 、 电离辐射 、感染或 免疫性 疾病，亦可原因不明...
遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。
遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
遗传性ATⅢ缺乏症无症状者无需预防性抗凝治疗，因回顾性分析资料均表明本病血栓并发率及死亡率均不高，但是因各家系的血栓发生率有所不同，目前对15～40岁ATⅢ缺乏者，处血栓高危期，如妊娠、手术，则主张给以抗凝预防血栓并发症。手术期应用ATⅢ浓缩剂或低剂量肝素皮下给药，都有不少成功的报道。
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